Сирингомиелия

Сирингомиелията е подобна на киста колекция от цереброспинална течност (CSF), която се образува в гръбначния мозък. С течение на времето уврежда гръбначния мозък.

Напълнената с течност киста се нарича сиринкс. Натрупването на гръбначна течност може да бъде причинено от:

• Вродени дефекти (особено малформация на Chiari, при която част от мозъка се избутва върху гръбначния мозък в основата на черепа)
• Травма на гръбначния мозък
• Тумори на гръбначния мозък

Напълнената с течност киста обикновено започва в областта на шията. Той се разширява бавно, оказва натиск върху гръбначния мозък и бавно причинява увреждане.

Началото на сирингомиелия обикновено е между 25 и 40 години. Мъжете са по-засегнати от жените.

Ако състоянието се дължи на вродени дефекти, може да няма симптоми до 30 до 40 години. Симптомите на сирингомиелия обикновено се появяват бавно и се влошават в продължение на много години. В случай на травма, появата на симптомите може да бъде на възраст от 2 до 3 месеца. Ако има симптоми, те могат да включват:

• Главоболие
• Сколиоза (при деца)
• Загуба на мускулна маса (загуба, атрофия), често в ръцете и ръцете
• Загуба на рефлекси в горните крайници
• Повишени рефлекси в долните крайници
• Спазми или стягане в мускулите на крака или ръката и ръцете
• Загуба на мускулна функция, загуба на способност за използване на ръце или крака
• Изтръпване, което намалява чувството за болка или температура; понижава способността да усещате, когато кожата се докосва; възниква в областта на шията, раменете, горната част на ръцете и багажника по модел, подобен на нос; и бавно се влошава с времето
• Болка надолу по ръцете, врата или в средата на гърба или краката
• Слабост (намалена мускулна сила) в ръцете или краката
• Безболезнено изгаряне или нараняване на ръката
• Затруднено ходене или ходене на пръсти при деца
• Неконтролируеми движения на очите (нистагъм)
• Състояние, което засяга нервите на окото и лицето (синдром на Horner)

Доставчикът на здравни грижи ще извърши физически преглед и ще попита за симптомите, като се фокусира върху нервната система. Тестовете, които могат да бъдат направени, включват:

• ЯМР на главата и гръбначния стълб
• Спинално КТ с миелограма (може да се направи, когато ЯМР не е възможно)

Не е известно ефективно лечение на сирингомиелия. Целите на лечението са да се предотврати влошаването на увреждането на гръбначния мозък и да се подобри функцията.

Може да се наложи операция за облекчаване на налягането в гръбначния мозък. Може да е необходима физическа и трудова терапия за подобряване на мускулната функция.

Може да се наложи вентрикулоперитонеално шунтиране или сирингосубарахноидно шунтиране. Това е процедура, при която се поставя катетър (тънка, гъвкава тръба) за източване на натрупването на течност.

Без лечение разстройството може да се влоши много бавно. С течение на времето това може да причини тежко увреждане.

Операцията обикновено спира състоянието да се влошава. Функцията на нервната система ще се подобри при около 30% от хората, които са оперирани.

Без лечение състоянието може да доведе до:

• Загуба на функция на нервната система
• Трайно увреждане

Възможните усложнения на операцията включват:

• Инфекция
• Други усложнения на операцията

Обадете се на вашия доставчик, ако имате симптоми на сирингомиелия.

Не е известен начин за предотвратяване на това състояние, освен да се избегнат наранявания на гръбначния мозък. Лечението веднага забавя разстройството от влошаване.

Сиринкс

• Централна нервна система

Batzdorf U. Syringomyelia. В: Shen FH, Samartzis D, Fessler RG, eds. Учебник по шийните прешлени. Филаделфия, Пенсилвания: Elsevier Saunders; 2015: глава 29.

Benglis DM, Jea A, Vanni S, Shah AH, Green BA. Сирингомиелия. В: Garfin SR, Eismont FJ, Bell GR, Fischgrund JS, Bono CM, eds. Rothman-Simeone и Herkowitz’s The Spine. 7-мо изд. Филаделфия, Пенсилвания: Elsevier; 2018: глава 94.

Roguski M, Samdani AF, Hwang SW. Възрастен сирингомиелия. В: Winn HR, изд. Неврологична хирургия Йъманс и Уин. 7-мо изд. Филаделфия, Пенсилвания: Elsevier; 2017: глава 301.