Двоен вход лява камера

Двойният вход на лявата камера (DILV) е сърдечен дефект, който е налице от раждането (вроден). Той засяга клапаните и камерите на сърцето. Бебетата, родени с това състояние, имат само една работеща помпена камера (вентрикул) в сърцето си.

DILV е един от няколко сърдечни дефекта, известни като единични (или често срещани) вентрикуларни дефекти. Хората с DILV имат голяма лява камера и малка дясна камера. Лявата камера е помпената камера на сърцето, която изпраща богата на кислород кръв към тялото. Дясната камера е помпената камера, която изпраща бедна на кислород кръв в белите дробове.

В нормалното сърце дясната и лявата камера получават кръв от дясното и лявото предсърдие. Предсърдията са горни камери на сърцето.Бедна на кислород кръв, връщаща се от тялото, тече към дясното предсърдие и дясната камера. След това дясната камера изпомпва кръв към белодробната артерия. Това е кръвоносният съд, който пренася кръв в белите дробове, за да поеме кислорода.

Кръв с пресен кислород се връща в лявото предсърдие и лявата камера. След това аортата пренася богата на кислород кръв към останалата част от тялото от лявата камера. Аортата е основната артерия, водеща от сърцето.

При хора с DILV е развита само лявата камера. И двете предсърдия изпразват кръв в тази камера. Това означава, че богатата на кислород кръв се смесва с бедна на кислород кръв. След това сместа се изпомпва както в тялото, така и в белите дробове.

DILV може да се случи, ако големите кръвоносни съдове, произтичащи от сърцето, са в грешни позиции. Аортата възниква от малката дясна камера, а белодробната артерия - от лявата камера. Може да се случи и когато артериите са в нормални позиции и произтичат от обичайните вентрикули. В този случай кръвта тече от лявата към дясната камера през отвор между камерите, наречен дефект на вентрикуларната преграда (VSD).

DILV е много рядко. Точната причина не е известна. Проблемът най-вероятно се появява в началото на бременността, когато сърцето на бебето се развива. Хората с DILV често имат и други сърдечни проблеми, като:

• Коарктация на аортата (стесняване на аортата)
• Белодробна атрезия (белодробната клапа на сърцето не е оформена правилно)
• Стеноза на белодробна клапа (стесняване на белодробната клапа)

Симптомите на DILV могат да включват:

• Синкав цвят на кожата и устните (цианоза) поради ниско съдържание на кислород в кръвта
• Неуспех да наддават и да растат
• Бледа кожа (бледност)
• Лошото хранене от лесно уморяване
• Изпотяване
• Подути крака или корем
• Проблеми с дишането

Признаците на DILV могат да включват:

• Анормален сърдечен ритъм, както се вижда на електрокардиограма
• Натрупване на течност около белите дробове
• Сърдечна недостатъчност
• Сърдечен шум
• Бърз сърдечен ритъм

Тестовете за диагностициране на DILV могат да включват:

• Рентгенова снимка на гръдния кош
• Измерване на електрическата активност в сърцето (електрокардиограма или ЕКГ)
• Ултразвуков преглед на сърцето (ехокардиограма)
• Прекарване на тънка, гъвкава тръба в сърцето за изследване на артериите (сърдечна катетеризация)
• ЯМР на сърцето

Необходима е операция за подобряване на кръвообращението през тялото и в белите дробове. Най-честите операции за лечение на DILV са поредица от две до три операции. Тези операции са подобни на тези, използвани за лечение на синдром на хипопластично ляво сърце и трикуспидална атрезия.

Първата операция може да се наложи, когато бебето е само на няколко дни. В повечето случаи бебето може да се прибере от болницата след това. Детето най-често ще трябва да приема лекарства всеки ден и да бъде внимателно наблюдавано от детски сърдечен лекар (кардиолог). Лекарят на детето ще определи кога трябва да се направи вторият етап на операцията.

Следващата операция (или първа операция, ако бебето не се нуждае от процедура като новородено) се нарича двупосочен шънт на Глен или хемифонтан. Тази операция обикновено се прави, когато детето е на възраст от 4 до 6 месеца.

Дори след горните операции детето все още може да изглежда синьо (цианотично). Последната стъпка се нарича процедура на Fontan. Тази операция се прави най-често, когато детето е на възраст от 18 месеца до 3 години. След тази последна стъпка бебето вече не е синьо.

Операцията Fontan не създава нормална циркулация в тялото. Но подобрява кръвообращението достатъчно, за да може детето да живее и расте.

Дете може да се нуждае от повече операции за други дефекти или да удължи оцеляването, докато чака процедурата на Fontan.

Вашето дете може да се наложи да приема лекарства преди и след операцията. Те могат да включват:

• Антикоагуланти за предотвратяване на съсирването на кръвта
• АСЕ инхибитори за намаляване на кръвното налягане
• Дигоксин, за да помогне на сърцето да се свие
• Хапчета за вода (диуретици) за намаляване на отока в тялото

Може да се препоръча сърдечна трансплантация, ако горните методи се провалят.

DILV е много сложен сърдечен дефект, който не е лесен за лечение. Колко добре се справя бебето зависи от:

• Общото състояние на бебето по време на диагностициране и лечение.
• Ако има други сърдечни проблеми.
• Колко тежък е дефектът.

След лечението много бебета с DILV доживяват до възрастни. Но те ще изискват проследяване през целия живот. Те също могат да се сблъскат с усложнения и да се наложи да ограничат физическите си дейности.

Усложненията на DILV включват:

• Клубиране (удебеляване на нокътните лехи) по пръстите на краката и пръстите (късен знак)
• Сърдечна недостатъчност
• Чести пневмонии
• Проблеми със сърдечния ритъм
• Смърт

Обадете се на вашия доставчик на здравни грижи, ако детето ви:

• Изглежда лесно се уморява
• Има проблеми с дишането
• Има синкава кожа или устни

Говорете и с вашия доставчик, ако бебето ви не расте или не наддава.

Няма известна превенция.

DILV; Единична камера; Обща камера; Еднокамерно сърце; Унивентрикуларно сърце от левокамерна тип; Вроден сърдечен дефект - DILV; Цианотичен сърдечен дефект - DILV; Роден дефект - DILV

• Двоен вход лява камера

Kanter KR. Управление на единични вентрикуларни и кавопулмонални връзки. В: Sellke FW, del Nido PJ, Swanson SJ, eds. Хирургия на гърдите на Сабистън и Спенсър. 9-то изд. Филаделфия, Пенсилвания: Elsevier; 2016: глава 129.

Kliegman RM, St. Geme JW, Blum NJ. Shah SS, Tasker RC, Wilson KM. Schor NF. Цианотично вродено сърдечно заболяване: лезии, свързани с повишен белодробен кръвен поток. В: Kliegman RM, St. Geme JW, Blum NJ, Shah SS, Tasker RC, Wilson KM, eds. Учебник по педиатрия на Нелсън. 21-во изд. Филаделфия, Пенсилвания: Elsevier; 2020: глава 458.

Wohlmuth C, Gardiner HM. Сърцето. В: Pandya PP, Oepkes D, Sebire NJ, Wapner RJ, eds. Фетална медицина: основни науки и клинична практика. 3-то изд. Филаделфия, Пенсилвания: Elsevier; 2020: глава 29.