Какво представлява краниосиностозата?

Съдържание

• Преглед
• Видове
• Сагитална краниосиностоза
• Коронална краниосиностоза
• Метопична краниосиностоза
• Ламбдоидна краниосиностоза
• Симптоми на краниосиностоза
• Причини за краниосиностоза
• лечение
• Ендоскопска хирургия
• Отворена хирургия
• Усложнения
• перспектива

Преглед

Краниосиностозата е вроден дефект, при който един или повече шевове (конци) в черепа на бебето се затварят преди мозъка на бебето да се е формирал напълно. Обикновено тези шевове остават отворени, докато бебетата са на възраст около 2 години и след това се затварят в твърда кост. Поддържането на костите гъвкави дава на мозъка стая на бебето да расте.

Когато ставите се затварят твърде рано, мозъкът се натиска към черепа, докато продължава да расте. Това придава на главата на бебето погрешен вид. Краниосиностозата също може да причини повишено налягане в мозъка, което може да доведе до загуба на зрението и проблеми с ученето.

Видове

Има няколко различни вида краниосиностоза. Видовете се основават на това, кои са засегнати конци или шевове и причината за проблема. Около 80 до 90 процента от случаите на краниосиностоза включват само един шев.

Има два основни типа краниосиностоза. Несиндромната краниосиностоза е най-често срещаният тип. Лекарите смятат, че това е причинено от комбинация от гени и фактори на околната среда. Синдромната краниосиностоза се причинява от наследствени синдроми, като синдром на Аперт, синдром на Крузон и синдром на Пфайфер.

Краниосиностозата може да бъде категоризирана и по засегнатия конци:

Сагитална краниосиностоза

Това е най-често срещаният тип. Той засяга сагиталния шев, който е в горната част на черепа. С нарастването на главата на бебето тя става дълга и тясна.

Коронална краниосиностоза

Този тип включва коронарните конци, които се движат от всяко ухо до върха на черепа на бебето. Причинява челото да изглежда плоско от едната страна и да изпъква от другата страна. Ако са засегнати конци от двете страни на главата (бикоронална краниосиностоза), главата на бебето ще бъде по-къса и по-широка от обичайното.

Метопична краниосиностоза

Този тип засяга метопичния шев, който протича от върха на главата надолу по средата на челото до моста на носа. Бебетата с този тип ще имат триъгълна глава, гребен, който тече надолу по челото, и очи, които са твърде близо едно до друго.

Ламбдоидна краниосиностоза

Тази рядка форма включва ламбдоидния шев в задната част на главата. Главата на бебето може да изглежда плоска, а едната страна може да изглежда наклонена. Ако са засегнати и двата ламбдоидни шева (биламбдоидна краниосиностоза), черепът ще бъде по-широк от обикновено.

Симптоми на краниосиностоза

Симптомите на краниосиностозата обикновено са очевидни при раждането или няколко месеца след това. Симптомите включват:

• неравномерно оформен череп
• ненормален или липсващ фонтанел (меко петно) в горната част на главата на бебето
• повдигнат, твърд ръб по протежение на шева, който се е затворил твърде рано
• ненормален растеж на главата на бебето

В зависимост от вида на краниосиностоза, което вашето бебе има, други симптоми могат да включват:

• главоболие
• широки или тесни очни гнезда
• трудности в ученето
• загуба на зрението

Лекарите диагностицират краниосиностоза чрез физически преглед. Те могат понякога да използват компютърна томография (КТ). Този тест за изображения може да покаже дали някой от шевовете в черепа на бебето е слел. Генетичните тестове и други физически характеристики обикновено помагат на лекаря да идентифицира синдромите, които причиняват това състояние.

Причини за краниосиностоза

Около 1 от всеки 2500 бебета се ражда с това състояние. В повечето случаи състоянието се случва случайно. Но при по-малък брой засегнати бебета черепът се фузи твърде рано поради генетични синдроми. Тези синдроми включват:

• Апертен синдром
• Карпентер синдром
• Синдром на Крузон
• Синдром на Пфайфер
• Синдром на Сатри-Чотзен

лечение

Малък брой бебета с лека краниосиностоза няма да се нуждаят от хирургично лечение. По-скоро те могат да носят специална каска, за да фиксират формата на черепа си, докато мозъкът им расте.

Повечето бебета с това състояние ще се нуждаят от операция, за да коригират формата на главата си и да облекчат натиска върху мозъка си. Как се извършва операцията зависи от това кои конци са засегнати и какво състояние е причинило краниосиностозата.

Хирурзите могат да фиксират засегнатите конци със следните процедури.

Ендоскопска хирургия

Ендоскопията работи най-добре при кърмачета, по-малки от 3 месеца, но може да се счита за кърмачета на възраст до 6 месеца, ако става въпрос само за един шев.

По време на тази процедура хирургът прави 1 или 2 малки разреза в главата на бебето. След това те вмъкват тънка, осветена тръба с камера в края, за да им помогнат да премахнат малка ивица кост над слетия шев.

Ендоскопската хирургия причинява по-малко загуба на кръв и по-бързо възстановяване, отколкото при отворена операция. След ендоскопска операция, вашето бебе може да се наложи да носи специална каска до 12 месеца, за да прекрои черепа.

Отворена хирургия

Отворена операция може да се направи на кърмачета до 11-месечна възраст.

При тази процедура хирургът прави един голям разрез в скалпа на бебето. Те премахват костите в засегнатата област на черепа, прекрояват ги и ги връщат обратно. Преработените кости се държат на място с плочи и винтове, които в крайна сметка се разтварят. Някои бебета се нуждаят от повече от една операция, за да коригират формата на главата си.

Бебетата, които имат тази операция, няма да трябва да носят шлем след това. Откритата хирургия обаче включва по-голяма загуба на кръв и по-дълго време за възстановяване от ендоскопската хирургия.

Усложнения

Хирургията може да предотврати усложнения от краниосиностоза. Ако състоянието не се лекува, главата на бебето може да бъде трайно деформирана.

Тъй като мозъкът на бебето расте, налягането може да се натрупа вътре в черепа и да причини проблеми като слепота и забавено умствено развитие.

перспектива

Хирургията може да отвори кондензирания шев и да помогне на мозъка на бебето да расте нормално отново. Повечето деца, които претърпяват операция, ще имат нормално оформена глава и няма да изпитат никакви когнитивни забавяния или други усложнения.