Синдром на Goodpasture

Съдържание

• Какво е синдром на Goodpasture?
• Какви са симптомите?
• Какво причинява синдрома на Goodpasture?
• Как се диагностицира синдрома на Goodpasture?
• Как се лекува синдромът на Goodpasture?
• Каква е дългосрочната перспектива?

Какво е синдром на Goodpasture?

Синдромът на Goodpasture е рядко и потенциално животозастрашаващо автоимунно заболяване. Той причинява натрупване на автоимунни протеини в бъбреците и белите дробове, което води до увреждане на тези органи. Разстройството е кръстено на д-р Ернест Гудпастур, който за пръв път идентифицира синдрома през 1919 г. Счита се, че се среща при 1 от 1 милион души годишно.

Без бърза диагностика и лечение състоянието може да доведе до значително кървене в белите дробове, възпаление на бъбреците и недостатъчност и дори смърт.

Какви са симптомите?

Симптомите могат да бъдат неспецифични, както и свързани както с дробовете, така и с бъбреците. Увреждането може да прогресира бързо и да стане тежко за няколко дни. Първоначалните симптоми могат да включват:

• умора, слабост или летаргия
• гадене или повръщане
• загуба на апетит
• нездравословен, блед външен вид

Когато заболяването засяга белите ви дробове, могат да се появят следните симптоми:

• суха кашлица
• кашлица кръв (хемоптиза)
• задух или затруднено дишане

Понякога симптомите, засягащи белите ви дробове, могат да станат опасни за живота и да причинят дихателна недостатъчност, особено ако има много кървене.

Когато заболяването засяга бъбреците ви, това може да причини:

• усещане за парене по време на уриниране
• кръв в урината ви или пенеста урина
• подуване на ръцете и краката
• повишени показания на кръвното налягане
• болки в гърба под ребрата

Какво причинява синдрома на Goodpasture?

Въпреки че точната причина за синдрома на Goodpasture е неизвестна, се смята, че определени поведения и фактори на околната среда излагат хората на по-висок риск. Някои респираторни инфекции могат да задействат имунната система. Излагането на въглеводородни изпарения, метален прах, тютюнев дим или някои наркотици, като кокаин, също може да увеличи риска.

Учените смятат, че имунната система атакува белодробната и бъбречната тъкан, защото защитните сили на тялото ви идентифицират части от тези органи като чужди на самото тяло.

Някои хора изглежда са по-податливи на това състояние поради генетиката. Това включва хора, които са наследили специфични протеини от родителите си, открити като част от системата HLA (човешки левкоцитни антигени). Например, специфична HLA, известна като DR15, се открива при 88 процента от хората, които имат синдром на Goodpasture.

Според Националната фондация за бъбреците (NKF) синдромът Goodpasture засяга мъжете по-често от жените и се появява най-често в ранна зряла възраст или след 60-годишна възраст. NFK съобщава също, че заболяването е по-често при кавказците, отколкото при други раси.

Как се диагностицира синдрома на Goodpasture?

Вашият лекар може да използва няколко теста за диагностициране на синдрома на Goodpasture. Те ще започнат с физически преглед, проверка за високо кръвно налягане, кървене и ненормални звуци от сърцето и белите дробове, включително коремен преглед. Вашият лекар ще прегледа също вашето семейно и медицинска история. Не е рядкост поради това състояние сърдечен шум, ненормални белодробни звуци или увеличен черен дроб.

Други тестове могат да ви помогнат да определите дали имате или не болестта. Кръвен тест може да покаже наличието на антитела (протеини, произведени от вашата имунна система за борба с каквото и да е, което е идентифицирано като заплаха), които показват наличието на болестта. Той може да показва и нарушена функция на бъбреците.

Наличието на кръв и протеин в урината ви може да бъде открито чрез изследване на урината. Тези симптоми могат да показват и проблеми с бъбреците.

Рентгенография или КТ на гръдния кош може да покаже признаци, които показват белодробно нараняване и кървене в белите дробове.

Бъбречната биопсия може да разкрие промени, които показват наличието на синдром на Goodpasture. По време на този тест се взема проба тъкан от бъбрека ви с помощта на ултразвук като ръководство и се изпраща в лаборатория за тестване. Лабораториите ще потърсят наличието на антитела или други анормални клетки, за да помогнат на вашия лекар да постави диагноза.

Как се лекува синдромът на Goodpasture?

Веднъж поставена диагноза, ще се нуждаете от лечение възможно най-скоро, за да намалите риска от усложнения. Синдромът на Goodpasture е животозастрашаващо състояние. Тя изисква хоспитализация, която често включва лечение в интензивно отделение.

Лечението включва лекарства, които забавят имунната ви система. Те могат да включват едно или повече от следните:

• Имуносупресивните или цитоксичните лекарства предпазват имунната ви система да прави антителата, които увреждат белите дробове и бъбреците (един пример е циклофосфамид).
• Кортикостероиди, като преднизон (Rayos), които намаляват възпалението, както и потискат имунната ви система.

Може да е необходимо лечение, наречено плазмафереза, за да се филтрират вредните антитела в кръвта ви. По време на тази процедура кръвта се изтегля и течната част (плазма) се отстранява и заменя. Филтрираната кръв се прехвърля обратно в тялото ви.

Други лечения зависят от вашата възраст, цялостно здраве и тежестта на заболяването. Вашият лекар може да Ви предпише допълнителни лекарства за контрол на натрупването на течности и високо кръвно налягане. В допълнение към лекарствата, промените в диетата, като намаляване на приема на сол, могат да помогнат за контрол на отока и кръвното налягане.

Каква е дългосрочната перспектива?

Колкото повече функция на белите дробове и бъбреците може да се запази, толкова по-добре. Прогнозата изглежда особено зависима от състоянието на бъбреците ви. Увреждането на бъбреците често е трайно и може да се наложи бъбречна трансплантация или диализа (процес, който използва специализирана машина за подпомагане на филтрирането на отпадъци и токсини от кръвта), ако бъбреците ви започнат да се провалят.

Ранната диагноза и лечение са много важни за оцеляване на болестта и за дългосрочната ви перспектива. Според НКФ синдромът може да продължи от няколко седмици до две години. Петгодишната преживяемост е 80 процента при правилна грижа.

По-малко от 30 процента от хората със синдром на Goodpasture ще претърпят дългосрочно увреждане на бъбреците, което изисква диализа.

Отказът от тютюнопушенето, ако пушите, и избягването на пушенето втора употреба е друга важна стъпка към подобряване на дългосрочните ви перспективи.