Хипогамаглобулинемията

Съдържание

• Преглед
• Симптоми
• Причини
• Опции за лечение
• Усложнения
• Продължителност на живота и прогноза

Преглед

Хипогаммаглобулинемията е проблем с имунната система, който не й позволява да произвежда достатъчно антитела, наречени имуноглобулини. Антителата са протеини, които помагат на тялото ви да разпознае и да се пребори с чужди нашественици като бактерии, вируси и гъбички.

Без достатъчно антитела е по-вероятно да получите инфекции. Хората с хипогамаглобулинемия могат по-лесно да хванат пневмония, менингит и други инфекции, срещу които здравата имунна система обикновено би защитила. Тези инфекции могат да увредят органите и да доведат до потенциално сериозни усложнения.

Симптоми

Хората с това състояние получават по-чести инфекции от обикновено. Честите инфекции включват:

• бронхит
• ушни инфекции
• менингит
• пневмония
• инфекции на синусите
• кожни инфекции

Някои от тези инфекции могат да бъдат сериозни.

Бебетата с хипогаммаглобулинемия често получават инфекции на дихателните пътища, хранителни алергии и екзема. Бебетата също могат да развият инфекции на пикочните пътища и червата.

Бебетата, които са родени с THI, първо проявяват симптоми около 6 до 12 месеца след раждането. Основният симптом са честите инфекции на ушите, синусите и белите дробове.

Кои симптоми имате или вашето дете, зависи от това какви инфекции получавате, но те могат да включват:

• кашлица
• възпалено гърло
• треска
• болка в ушите
• задръствания
• синусова болка
• диария
• гадене и повръщане
• коремни спазми
• ставни болки

Причини

Няколко генни промени (мутации) са свързани с хипогаммаглобулинемия.

Една такава мутация засяга гена BTK. Този ген е необходим, за да помогне на В клетките да растат и да зреят. В клетките са вид имунна клетка, която прави антитела. Незрелите В клетки не произвеждат достатъчно антитела, за да защитят тялото от инфекция.

THI е по-често при недоносени деца. Бебетата обикновено получават антитела от майка си през плацентата по време на бременност. Тези антитела ги предпазват от инфекции, след като се родят. Бебетата, които се раждат твърде рано, не получават достатъчно антитела от майка си.

Няколко други състояния могат да причинят хипогаммаглобулинемия. Някои се предават през семействата и започват при раждането (вродено). Те се наричат ​​първични имунни недостатъци.

Те включват:

• атаксия-телеангиектазия (A-T)
• автозомно рецесивна агамаглобулинемия (ARA)
• общ променлив имунодефицит (CVID)
• хипер-IgM синдроми
• Дефицит на подклас на IgG
• изолирани не-IgG имуноглобулинови дефицити
• тежък комбиниран имунодефицит (SCID)
• дефицит на специфични антитела (SAD)
• Синдром на Wiskott-Aldrich
• x-свързана агамаглобулинемия

По-често хипогаммаглобулинемията се развива в резултат на друго състояние, наречено вторичен или придобит имунен дефицит. Те включват:

• кръвни ракови заболявания като хронична лимфоцитна левкемия (CLL), лимфом или миелом
• ХИВ
• нефротичен синдром
• неправилно хранене
• протеино-губеща ентеропатия
• трансплантация на органи
• радиация

Някои лекарства също могат да причинят хипогаммаглобулинемия, включително:

• лекарства, които потискат имунната система, като кортикостероиди
• химиотерапевтични лекарства
• антисептични лекарства

Опции за лечение

Лекарите лекуват бактериални инфекции с антибиотици. Хората, които получават тежки или чести бактериални инфекции, може да се наложи да приемат антибиотици в продължение на няколко месеца наведнъж, за да ги предотвратят.

Ако вашата хипогаммаглобулинемия е тежка, може да получите имуноглобулинова заместителна терапия, която да замести това, което тялото ви не прави. Получавате това лечение чрез IV. Имунният глобулин идва от кръвната плазма на здрави донори.

Някои хора се нуждаят само от еднократна инжекция на имунната глобулинова подмяна. Други ще трябва да останат на това лечение една или повече години. Вашият лекар ще прави кръвни изследвания на всеки няколко месеца, за да провери вашите нива, докато те не се нормализират.

Усложнения

Усложненията зависят от това, което е причинило хипогаммаглобулинемия и какви видове инфекции са замесени. Те могат да включват:

• автоимунни разстройства като болест на Крон и язвен колит
• увреждане на сърцето, белите дробове, нервната система или храносмилателния тракт
• повишен риск от рак
• повторни инфекции
• забавен растеж при децата

Лечението на инфекции и терапията с имунен глобулин може да намали риска от тези усложнения.

Продължителност на живота и прогноза

Продължителността на живота за това състояние зависи от това колко е тежко и как се лекува. Хората, които получават много тежки инфекции, ще имат по-лоши перспективи от тези, които не получават толкова инфекции.

Бебетата с THI обикновено израстват от него. Инфекциите често спират до първия си рожден ден. Имуноглобулинът обикновено достига нормални нива до четиригодишна възраст.

Улавянето на това състояние рано и получаването на лечение с антибиотици или имунен глобулин може да ограничи инфекциите, да предотврати усложненията и да подобри продължителността на живота ви.