Синдром на Сезари: Симптоми и продължителност на живота

Съдържание

• Какви са признаците и симптомите?
• Снимка на еритродермия
• Кой е в риск?
• Какво го причинява?
• Как се диагностицира?
• Как се поставя синдромът на Sézary?
• Как се лекува?
• Псорален и UVA (PUVA)
• Екстракорпорална фотохимиотерапия / фотофереза ​​(ECP)
• Лъчетерапия
• Химиотерапия
• Имунотерапия (биологична терапия)
• Клинични изпитвания
• Outlook

Какво е синдром на Sézary?

Синдромът на Sézary е форма на кожен Т-клетъчен лимфом. Клетките на сезари са особен вид бели кръвни клетки. При това състояние раковите клетки могат да бъдат открити в кръвта, кожата и лимфните възли. Ракът може да се разпространи и в други органи.

Синдромът на Sézary не е много често срещан, но съставлява 3 до 5 процента от кожните Т-клетъчни лимфоми. Може също да го чуете, наречен Sézary erythroderma или лимфом на Sézary.

Какви са признаците и симптомите?

Отличителният признак на синдрома на Sézary е еритродермия, червен, сърбящ обрив, който в крайна сметка може да обхване до 80 процента от тялото. Други признаци и симптоми включват:

• подуване на кожата
• кожни плаки и тумори
• увеличени лимфни възли
• удебеляване на кожата на дланите и ходилата
• аномалии на ноктите на ръцете и краката
• долни клепачи, които се обръщат навън
• косопад
• проблеми с регулирането на телесната температура

Синдромът на Sézary може също да причини увеличена далака или проблеми с белите дробове, черния дроб и стомашно-чревния тракт. Наличието на тази агресивна форма на рак увеличава риска от развитие на други видове рак.

Снимка на еритродермия

Кой е в риск?

Всеки може да развие синдром на Sézary, но най-вероятно е да засегне хора на възраст над 60 години.

Какво го причинява?

Точната причина не е ясна. Но повечето хора със синдром на Sézary имат хромозомни аномалии в ДНК на раковите клетки, но не и в здрави клетки. Това не са наследствени дефекти, а промени, които се случват през целия живот.

Най-често срещаните аномалии са загуба на ДНК от хромозоми 10 и 17 или добавяне на ДНК към хромозоми 8 и 17. Все пак не е сигурно, че тези аномалии причиняват рак.

Как се диагностицира?

Физическият преглед на кожата ви може да предупреди лекаря за възможността за синдром на Sézary. Диагностичното тестване може да включва кръвни тестове за идентифициране на маркери (антигени) на повърхността на клетките в кръвта.

Както при другите видове рак, биопсията е най-добрият начин за достигане на диагноза. За биопсия лекарят ще вземе малка проба от кожната тъкан. Патолог ще изследва пробата под микроскоп, за да търси ракови клетки.

Лимфните възли и костния мозък също могат да бъдат биопсирани. Образните тестове, като CT, MRI или PET сканиране, могат да помогнат да се определи дали ракът се е разпространил в лимфните възли или други органи.

Как се поставя синдромът на Sézary?

Постановката разказва докъде се е разпространил ракът и кои са най-добрите възможности за лечение.Синдромът на Sézary се постановява, както следва:

• 1A: По-малко от 10 процента от кожата е покрита с червени петна или плаки.
• 1В: Повече от 10 процента от кожата е зачервена.
• 2А: Засяга се всяко количество кожа. Лимфните възли са увеличени, но не са ракови.
• 2В: На кожата са се образували един или повече тумори, по-големи от 1 сантиметър. Лимфните възли са увеличени, но не са ракови.
• 3A: По-голямата част от кожата е зачервена и може да има тумори, плаки или петна. Лимфните възли са нормални или увеличени, но не са ракови. Кръвта може да съдържа или да не съдържа няколко клетки на Сезари.
• 3B: Има лезии върху по-голямата част от кожата. Лимфните възли могат или не могат да бъдат увеличени. Броят на клетките на Sézary в кръвта е нисък.
• 4А (1): Кожните лезии покриват всяка част от повърхността на кожата. Лимфните възли могат или не могат да бъдат увеличени. Броят на клетките на Sézary в кръвта е висок.
• 4А (2): Кожните лезии покриват всяка част от повърхността на кожата. Има увеличени лимфни възли и клетките изглеждат много ненормални при микроскопско изследване. Клетките на сезари могат да бъдат или да не са в кръвта.
• 4В: Кожните лезии покриват всяка част от повърхността на кожата. Лимфните възли могат да бъдат нормални или анормални. Клетките на сезари могат да бъдат или да не са в кръвта. Лимфомните клетки са се разпространили в други органи или тъкани.

Как се лекува?

Редица фактори влияят върху това кое лечение може да е най-доброто за вас. Сред тях са:

• етап при диагностициране
• възраст
• други здравословни проблеми

Следват някои от леченията за синдром на Sézary.

Псорален и UVA (PUVA)

Лекарство, наречено псорален, което има тенденция да се събира в раковите клетки, се инжектира във вената. Той се активира, когато е изложен на ултравиолетова A (UVA) светлина, насочена към кожата ви. Този процес унищожава раковите клетки само с минимално увреждане на здравата тъкан.

Екстракорпорална фотохимиотерапия / фотофереза ​​(ECP)

След получаване на специални лекарства, някои кръвни клетки се отстраняват от тялото ви. Те са третирани с UVA светлина, преди да бъдат въведени отново в тялото ви.

Лъчетерапия

Високоенергийните рентгенови лъчи се използват за унищожаване на раковите клетки. При външно лъчево лъчение една машина изпраща лъчи към целевите области на тялото ви. Лъчевата терапия може също така да облекчи болката и други симптоми. Лъчевата терапия на общия електронен лъч на кожата (TSEB) използва машина за външно лъчение, за да насочи електроните към кожата на цялото ви тяло.

Можете също така да имате UVA и ултравиолетова B (UVB) лъчева терапия, като използвате специална светлина, насочена към вашата кожа.

Химиотерапия

Химиотерапията е системно лечение, при което мощни лекарства се използват за унищожаване на раковите клетки или спиране на тяхното делене. Някои лекарства за химиотерапия се предлагат под формата на хапчета, а други трябва да се прилагат интравенозно.

Имунотерапия (биологична терапия)

Лекарства като интерферони се използват, за да подтикнат собствената ви имунна система да се бори с рака.

Лекарствата, използвани за лечение на синдром на Sézary, включват:

• алемтузумаб (Campath), моноклонално антитяло
• бексаротен (Targretin), ретиноид
• брентуксимаб ведотин (Adcetris), конюгат антитяло-лекарство
• хлорамбуцил (Leukeran), химиотерапевтично лекарство
• кортикостероиди за облекчаване на кожните симптоми
• циклофосфамид (Cytoxan), химиотерапевтично лекарство
• денилевкин дифитокс (Ontak), модификатор на биологичния отговор
• гемцитабин (Gemzar), антиметаболитова химиотерапия
• интерферон алфа или интерлевкин-2, имуностимуланти
• леналидомид (Revlimid), инхибитор на ангиогенезата
• липозомен доксорубицин (Doxil), химиотерапевтично лекарство
• метотрексат (Trexall), антиметаболитова химиотерапия
• пентостатин (Nipent), антиметаболитна химиотерапия
• ромидепсин (Istodax), хистонов деацетилазен инхибитор
• вориностат (Zolinza), хистонов деацетилазен инхибитор

Вашият лекар може да предпише комбинации от лекарства или лекарства плюс други терапии. Това ще се основава на стадия на рака и доколко добре реагирате на определено лечение.

Лечението на етап 1 и 2 вероятно ще включва:

• локални кортикостероиди
• ретиноиди, леналидомид, хистон деацетилазни инхибитори
• PUVA
• радиация с TSEB или UVB
• биологична терапия сама по себе си или с кожна терапия
• локална химиотерапия
• системна химиотерапия, евентуално комбинирана с кожна терапия

Етапи 3 и 4 могат да бъдат лекувани с:

• локални кортикостероиди
• леналидомид, бексаротен, хистон деацетилазни инхибитори
• PUVA
• ECP самостоятелно или с TSEB
• радиация с TSEB или UVB и UVA радиация
• биологична терапия сама по себе си или с кожна терапия
• локална химиотерапия
• системна химиотерапия, евентуално комбинирана с кожна терапия

Ако лечението вече не работи, трансплантацията на стволови клетки може да е опция.

Клинични изпитвания

Изследванията за лечение на рак продължават и клиничните изпитвания са част от този процес. В клинично изпитване може да имате достъп до новаторски терапии, които не се предлагат никъде другаде. За повече информация относно клиничните изпитвания, попитайте вашия онколог или посетете ClinicalTrials.gov.

Outlook

Синдромът на Sézary е особено агресивен рак. С лечението може да успеете да забавите прогресирането на заболяването или дори да преминете в ремисия. Но отслабената имунна система може да ви направи уязвими към опортюнистична инфекция и други видове рак.

Средната преживяемост е от 2 до 4 години, но тази честота се подобрява с по-новите лечения.

Посетете Вашия лекар и започнете лечението възможно най-скоро, за да осигурите най-благоприятната перспектива.