Синдром на твърдо лице

Съдържание

• Симптоми
• Лечение

При синдрома на твърдия човек индивидът има интензивна ригидност, която може да се прояви например в цялото тяло или само в краката. Когато те са засегнати, човекът може да ходи като войник, защото не може да движи много добре мускулите и ставите си.

Това е автоимунно заболяване, което обикновено се проявява между 40 и 50-годишна възраст и е известно още като синдром на Moersch-Woltmann или на английски език, синдром на скованост. Само около 5% от случаите се случват в детска или юношеска възраст.

Синдромът на болестта на твърдия човек може да се прояви по 6 различни начина:

1. Класическа форма, при която засяга само кръста и краката;
2. Вариантна форма, когато е ограничена до само 1 крайник с дистонична или назад поза;
3. Редка форма, когато скованост се проявява в цялото тяло поради тежък автоимунен енцефаломиелит;
4. Когато има нарушение на функционалното движение;
5. С дистония и генерализиран паркинсонизъм и
6. С наследствена спастична парапареза.

Обикновено човекът, който има този синдром, има не само това заболяване, но има и други автоимунни заболявания като диабет тип 1, заболяване на щитовидната жлеза или витилиго, например.

Това заболяване може да бъде излекувано с лечение, посочено от лекаря, но лечението може да отнеме много време.

Симптоми

Симптомите на синдрома на твърдия човек са тежки и включват:

• Непрекъснати мускулни спазми, състоящи се от малки контрактури в определени мускули, които човек не може да контролира, и
• Отбелязана скованост в мускулите, която може да доведе до счупване на мускулните влакна, дислокации и фрактури на костите.

Поради тези симптоми човек може да има хиперлордоза и болки в гръбначния стълб, особено когато мускулите на гърба са засегнати и могат да падат често, тъй като не е в състояние да се движи и балансира правилно.

Интензивната скованост на мускулите обикновено възниква след период на стрес като нова работа или трябва да се изпълняват обществени дейности, а сковаността на мускулите не се случва по време на сън и деформациите в ръцете и краката са често срещани поради наличието на тези спазми, ако заболяването не се лекува.

Въпреки повишаването на мускулния тонус в засегнатите региони, сухожилните рефлекси са нормални и поради това диагнозата може да бъде поставена с кръвни тестове, които търсят специфични антитела и електромиография. Рентгеновите лъчи, ЯМР и КТ също трябва да бъдат разпоредени, за да се изключи възможността за други заболявания.

Лечение

Лечението на твърдото лице трябва да се извършва с използване на лекарства като баклофен, векуроний, имуноглобулин, габапентин и диазепам, посочени от невролога. Понякога може да се наложи да останете в отделението за интензивно лечение, за да се гарантира правилното функциониране на белите дробове и сърцето по време на заболяването и времето за лечение може да варира от седмици до месеци.

Плазмената трансфузия и използването на анти-CD20 моноклонално антитяло (ритуксимаб) също могат да бъдат показани и имат добри резултати. Повечето хора, диагностицирани с това заболяване, се излекуват при получаване на лечение.