Идиопатична белодробна фиброза

Идиопатичната белодробна фиброза (IPF) представлява белези или удебеляване на белите дробове без известна причина.

Доставчиците на здравни услуги не знаят какво причинява IPF или защо някои хора го развиват. Идиопатичен означава, че причината не е известна. Състоянието може да се дължи на белите дробове, реагиращи на неизвестно вещество или нараняване. Гените могат да играят роля в развитието на IPF. Болестта се среща най-често при хора между 60 и 70 години. IPF е по-често при мъжете, отколкото при жените.

Когато имате IPF, белите ви дробове стават белези и сковани. Това ви затруднява дишането. При повечето хора IPF се влошава бързо с месеци или няколко години. При други IPF се влошава за много по-дълго време.

Симптомите могат да включват някое от следните:

• Болка в гърдите (понякога)
• Кашлица (обикновено суха)
• Не мога да бъда толкова активен, колкото преди
• Задух по време на активност (този симптом продължава месеци или години и с течение на времето може да се появи и в покой)
• Усещане за припадък
• Постепенна загуба на тегло

Доставчикът ще направи физически преглед и ще попита за вашата медицинска история. Ще бъдете попитани дали сте били изложени на азбест или други токсини и дали сте пушили.

Физическият изпит може да установи, че имате:

• Ненормални звуци на дишане, наречени пращене
• Синкава кожа (цианоза) около устата или ноктите поради ниско съдържание на кислород (с напреднало заболяване)
• Уголемяване и изкривяване на основите на ноктите, наречено клубиране (с напреднало заболяване)

Тестовете, които помагат за диагностицирането на IPF, включват следното:

• Бронхоскопия
• КТ с висока резолюция на гръдния кош (HRCT)
• Рентгенова снимка на гръдния кош
• Ехокардиограма
• Измервания на нивото на кислород в кръвта (артериални кръвни газове)
• Тестове за белодробна функция
• Тест за 6-минутна разходка
• Тестове за автоимунни заболявания като ревматоиден артрит, лупус или склеродермия
• Отворена белодробна (хирургична) белодробна биопсия

Не е известно лечение за IPF.

Лечението е насочено към облекчаване на симптомите и забавяне на прогресирането на заболяването:

• Пирфенидон (Esbriet) и нинтеданиб (Ofev) са две лекарства за лечение на IPF. Те могат да помогнат за забавяне на увреждането на белите дробове.
• Хората с ниски нива на кислород в кръвта ще се нуждаят от кислородна подкрепа у дома.
• Рехабилитацията на белите дробове няма да излекува болестта, но може да помогне на хората да спортуват с по-малко затруднения с дишането.

Промяната на дома и начина на живот може да помогне за управление на симптомите на дишане. Ако вие или някой от членовете на семейството пушите, сега е моментът да спрете.

Белодробна трансплантация може да се обмисли при някои хора с напреднала IPF.

Можете да облекчите стреса от болестта, като се присъедините към група за подкрепа. Споделянето с други хора, които имат общи преживявания и проблеми, може да ви помогне да не се чувствате сами.

Повече информация и подкрепа за хора с IPF и техните семейства можете да намерите на:

• Фондация за белодробна фиброза - www.pulmonaryfibrosis.org/life-with-pf/support-groups
• Американска белодробна асоциация - www.lung.org/support-and-community/

IPF може да се подобри или да остане стабилен за дълго време със или без лечение. Повечето хора се влошават дори при лечение.

Когато симптомите на дишане станат по-тежки, вие и вашият доставчик трябва да обсъдите лечение, което удължава живота, като белодробна трансплантация. Също така обсъдете предварително планиране на грижите.

Усложненията на IPF могат да включват:

• Ненормално високи нива на червените кръвни клетки поради ниските нива на кислород в кръвта
• Свит бял дроб
• Високо кръвно налягане в артериите на белите дробове
• Дихателна недостатъчност
• Cor pulmonale (десностранна сърдечна недостатъчност)
• Смърт

Обадете се веднага на вашия доставчик, ако имате някое от следните:

• Дишане, което е по-трудно, ускорено или по-плитко (не можете да поемете дълбоко въздух)
• Да се ​​наведете напред, когато седите, за да дишате удобно
• Чести главоболия
• Сънливост или объркване
• Висока температура
• Тъмна слуз, когато кашляте
• Сини върхове на пръстите или кожа около ноктите

Идиопатична дифузна интерстициална белодробна фиброза; IPF; Белодробна фиброза; Криптогенен фиброзиращ алвеолит; CFA; Фиброзиращ алвеолит; Обичайни интерстициални пневмонити; UIP

• Използване на кислород у дома

• Спирометрия
• Клубиране
• Дихателната система

Национален уебсайт на Института за сърце, белия дроб и кръв. Идиопатична белодробна фиброза. www.nhlbi.nih.gov/health-topics/idiopathic-pulmonary-fibrosis. Достъп до 13 януари 2020 г.

Raghu G, Martinez FJ. Интерстициална белодробна болест. В: Goldman L, Schafer AI, eds. Медицина Goldman-Cecil. 26-то изд. Филаделфия, Пенсилвания: Elsevier; 2020: глава 86.

Raghu G, Rochwerg B, Zhang Y, et al. Официална ATS / ERS / JRS / ALAT насока за клинична практика: лечение на идиопатична белодробна фиброза. Актуализация на насоките за клинична практика от 2011 г. Am J Respir Crit Care Med. 2015; 192 (2): e3-e19. PMID: 26177183 pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/26177183/.

Ryu JH, Selman M, Colby TV, King TE. Идиопатични интерстициални пневмонии. В: Broaddus VC, Mason RJ, Ernst JD, et al, eds. Учебник по респираторна медицина на Мъри и Надел. 6-то изд. Филаделфия, Пенсилвания: Elsevier Saunders; 2016: глава 63.

Silhan LL, Danoff SK. Нефармакологична терапия за идиопатична белодробна фиброза. В: Collard HR, Richeldi L, eds. Интерстициална белодробна болест. Филаделфия, Пенсилвания: Elsevier; 2018: глава 5.