Синдром на Klippel-Trenaunay

Синдромът на Klippel-Trenaunay (KTS) е рядко състояние, което обикновено е налице при раждането. Синдромът често включва петна от портвейн, излишен растеж на костите и меките тъкани и разширени вени.

Повечето случаи на KTS се случват без ясна причина. Смята се обаче, че няколко случая се предават чрез семейства (по наследство).

Симптомите на KTS включват:

• Много петна от портвейн или други проблеми с кръвоносните съдове, включително тъмни петна по кожата
• Разширени вени (може да се наблюдава в ранна детска възраст, но е по-вероятно да се наблюдава по-късно в детството или юношеството)
• Нестабилна походка поради разликата в дължината на крайника (засегнатият крайник е по-дълъг)
• Болка в костите, вените или нервите

Други възможни симптоми:

• Кървене от ректума
• Кръв в урината

Хората с това състояние може да имат прекомерен растеж на костите и меките тъкани. Това се случва най-често в краката, но може да засегне и ръцете, лицето, главата или вътрешните органи.

Различни техники за изобразяване могат да се използват, за да се установи всяка промяна в структурите на тялото поради това състояние. Те също помагат при определянето на плана за лечение. Те могат да включват:

• MRA
• Ендоскопска терапия с термична аблация
• Рентгенови лъчи
• КТ или КТ венография
• ЯМР
• Цветна дуплекс ехография

Ултразвукът по време на бременност може да помогне при диагностицирането на състоянието.

Следните организации предоставят допълнителна информация за KTS:

• Групата за подкрепа на синдрома на Клипел-Треноней - k-t.org
• Фондация за съдови родилни петна - www.birthmark.org

Повечето хора с KTS се справят добре, въпреки че състоянието може да повлияе на външния им вид. Някои хора имат психологически проблеми от състоянието.

Понякога може да има абнормни кръвоносни съдове в корема, което може да се наложи да се оцени.

Синдром на Klippel-Trenaunay-Weber; KTS; Ангио-остеохипертрофия; Hemangiectasia хипертрофици; Хипертрофични Nevus verucosus; Капилярно-лимфно-венозна малформация (CLVM)

Greene AK, Mulliken JB. Съдови аномалии. В: Родригес ED, Losee JE, Neligan PC, eds. Пластична хирургия: Том 3: Краниофациална хирургия, хирургия на главата и шията и детска пластична хирургия. 4-то изд. Филаделфия, Пенсилвания: Elsevier; 2018: глава 39.

Уебсайт на K-T Support Group. Насоки за клинична практика за Klippel-Trenaunaysyndrome (KTS). k-t.org/assets/images/content/BCH-Klippel-Trenaunay-Syndrome-Management-Guidelines-1-6-2016.pdf. Актуализирано на 6 януари 2016 г. Достъп до 5 ноември 2019 г.

Longman RE. Синдром на Klippel-Trenaunay-Weber. В: Copel JA, D’Alton ME, Feltovich H, et al, eds. Акушерско изобразяване. 2-ро изд. Филаделфия, Пенсилвания: Elsevier; 2018: глава 131.

McCormick AA, Grundwaldt LJ. Съдови аномалии. В: Zitelli BJ, McIntire SC, Nowalk AJ, eds. Атлас на детската физическа диагностика на Zitelli and Davis ’. 7-мо изд. Филаделфия, Пенсилвания: Elsevier; 2018: глава 10.