Склеродермия

Склеродермията е заболяване, което включва натрупване на подобна на белег тъкан в кожата и на други места в тялото. Също така уврежда клетките, които облицоват стените на малките артерии.

Склеродермията е вид автоимунно разстройство. При това състояние имунната система погрешно атакува и уврежда здравата телесна тъкан.

Причината за склеродермия е неизвестна. Натрупването на вещество, наречено колаген в кожата и други органи, води до симптомите на заболяването.

Най-често заболяването засяга хора на възраст от 30 до 50 години. Жените получават склеродермия по-често от мъжете. Някои хора със склеродермия имат анамнеза, че са били около силициев прах и поливинилхлорид, но повечето не го правят.

Широко разпространената склеродермия може да възникне при други автоимунни заболявания, включително системен лупус еритематозус и полимиозит. Тези случаи се наричат ​​недиференцирано заболяване на съединителната тъкан или синдром на припокриване.

Някои видове склеродермия засягат само кожата, докато други засягат цялото тяло.

• Локализирана склеродермия, (наричана още морфея) - Често засяга само кожата на гърдите, корема или крайника, но не обикновено на ръцете и лицето. Морфеята се развива бавно и рядко се разпространява в тялото или причинява сериозни проблеми като увреждане на вътрешните органи.
• Системна склеродермия или склероза - Може да засегне големи участъци от кожата и органи като сърцето, белите дробове или бъбреците. Има два основни типа, ограничено заболяване (CREST синдром) и дифузно заболяване.

Кожните признаци на склеродермия могат да включват:

• Пръсти или пръсти, които стават сини или бели в отговор на ниски температури (феномен Рейно)
• Скованост и стягане на кожата на пръстите, ръцете, предмишницата и лицето
• Косопад
• Кожа, която е по-тъмна или по-светла от нормалното
• Малки бели бучки калций под кожата, които понякога отделят бяло вещество, което прилича на паста за зъби
• Рани (язви) на върха на пръстите или пръстите на краката
• Плътна и подобна на маска кожа на лицето
• Telangiectasias, които са малки, разширени кръвоносни съдове, видими под повърхността на лицето или на ръба на ноктите

Симптомите на костите и мускулите могат да включват:

• Болки в ставите, скованост и подуване, водещи до загуба на движение. Ръцете често са ангажирани поради фиброза около тъканите и сухожилията.
• Изтръпване и болка в краката.

Проблемите с дишането може да са резултат от белези в белите дробове и могат да включват:

• Суха кашлица
• Задух
• Хрипове
• Повишен риск от рак на белия дроб

Проблемите с храносмилателния тракт могат да включват:

• Затруднено преглъщане
• Езофагеален рефлукс или киселини
• Подуване на корема след хранене
• Запек
• Диария
• Проблеми с контролирането на изпражненията

Сърдечните проблеми могат да включват:

• Анормален сърдечен ритъм
• Течност около сърцето
• Фиброза в сърдечния мускул, намаляване на сърдечната функция

Бъбречните и пикочно-половите проблеми могат да включват:

• Развитие на бъбречна недостатъчност
• Еректилна дисфункция при мъжете
• Вагинална сухота при жените

Доставчикът на здравни грижи ще направи пълен физически преглед. Изпитът може да покаже:

• Плътна, дебела кожа на пръстите, лицето или другаде.
• Кожата на ръба на ноктите може да се гледа със запалена лупа за аномалии на малките кръвоносни съдове.
• Белите дробове, сърцето и корема ще бъдат изследвани за отклонения.

Вашето кръвно налягане ще бъде проверено. Склеродермията може да доведе до стесняване на малките кръвоносни съдове в бъбреците. Проблемите с бъбреците могат да доведат до високо кръвно налягане и да намалят функцията на бъбреците.

Тестовете за кръв и урина могат да включват:

• Панел за антинуклеарни антитела (ANA)
• Тестване на антитела срещу склеродермия
• ESR (скорост на седалка)
• Ревматоиден фактор
• Пълна кръвна картина
• Метаболитен панел, включително креатинин
• Тестове за сърдечен мускул
• Анализ на урината

Други тестове могат да включват:

• Рентгенова снимка на гръдния кош
• КТ на белите дробове
• Електрокардиограма (ЕКГ)
• Ехокардиограма
• Тестове, за да видите колко добре работят белите Ви дробове и стомашно-чревния тракт
• Кожна биопсия

Няма специфично лечение за склеродермия. Вашият доставчик ще оцени степента на заболяването в кожата, белите дробове, бъбреците, сърцето и стомашно-чревния тракт.

Хората с дифузно кожно заболяване (а не с ограничено участие на кожата) може да са по-склонни към прогресиращо заболяване и заболявания на вътрешните органи. Тази форма на заболяването се класифицира като дифузна кожна системна склероза (dcSSc). За тази група пациенти най-често се използват телесни (системни) лечения.

Ще Ви бъдат предписани лекарства и други лечения, за да контролирате симптомите си и да предотвратите усложнения.

Лекарствата, използвани за лечение на прогресивна склеродермия, включват:

• Кортикостероиди като преднизон. Въпреки това, дози над 10 mg на ден не се препоръчват, тъй като по-високите дози могат да предизвикат бъбречно заболяване и високо кръвно налягане.
• Лекарства, които потискат имунната система като микофенолат, циклофосфамид, циклоспорин или метотрексат.
• Хидроксихлорохин за лечение на артрит.

Някои хора с бързо прогресираща склеродермия могат да бъдат кандидати за автоложна трансплантация на хематопоетични стволови клетки (HSCT). Този вид лечение трябва да се извършва в специализирани центрове.

Други лечения за специфични симптоми могат да включват:

• Лечения за подобряване на феномена Raynaud.
• Лекарства за киселини или проблеми с преглъщането, като омепразол.
• Лекарства за кръвно налягане, като АСЕ инхибитори, за високо кръвно налягане или проблеми с бъбреците.
• Светлинна терапия за облекчаване на удебеляването на кожата.
• Лекарства за подобряване на белодробната функция, като бозентан и силденафил.

Лечението често включва и физикална терапия.

Някои хора могат да се възползват от посещението на група за подкрепа за хора със склеродермия.

При някои хора симптомите се развиват бързо през първите няколко години и продължават да се влошават. При повечето хора обаче болестта се влошава бавно.

Хората, които имат само кожни симптоми, имат по-добра перспектива. Широко разпространената (системна) склеродермия може да доведе до.

• Сърдечна недостатъчност
• Белези на белите дробове, наречени белодробна фиброза
• Високо кръвно налягане в белите дробове (белодробна хипертония)
• Бъбречна недостатъчност (склеродермия, бъбречна криза)
• Проблеми с усвояването на хранителните вещества от храната
• Рак

Обадете се на вашия доставчик, ако развиете феномен Raynaud, прогресивно удебеляване на кожата или затруднено преглъщане.

Прогресивна системна склероза; Системна склероза; Ограничена склеродермия; CREST синдром; Локализирана склеродермия; Морфея - линейна; Феноменът на Рейно - склеродермия

• Феномен на Рейно
• CREST синдром
• Склеродактилия
• Телангиектазия

Herrick AL, Pan X, Peytrignet S, et al. Резултат от лечението при ранна дифузна кожна системна склероза: Европейското наблюдение на склеродермия (ESOS). Ann Rheum Dis. 2017; 76 (7): 1207-1218. PMID: 28188239 pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/28188239/.

Poole JL, Dodge C. Склеродермия: терапия. В: Skirven TM, Osterman AL, Fedroczyk JM, Amadio PC, Feldscher SB, Shin EK, eds. Рехабилитация на ръката и горната крайност. 7-мо изд. Филаделфия, Пенсилвания: Elsevier; 2021: глава 92.

Sullivan KM, Goldmuntz EA, Keyes-Elstein L, et al. Миелоаблативна автоложна трансплантация на стволови клетки при тежка склеродермия. N Engl J Med. 2018; 378 (1): 35-47. PMID: 29298160 pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/29298160/.

Varga J. Етиология и патогенеза на системната склероза. В: Firestein GS, Budd RC, Gabriel SE, Koretzky GA, McInnes IB, O’Dell JR, eds. Учебник по ревматология на Фирещайн и Кели. 11-то изд. Филаделфия, Пенсилвания: Elsevier; 2021: глава 88.

Varga J. Системна склероза (склеродермия). В: Goldman L, Schafer AI, eds. Медицина Goldman-Cecil. 26-то изд. Филаделфия, Пенсилвания: Elsevier; 2020: глава 251.