Еозинофилен фасциит
Еозинофилният фасциит (EF) е синдром, при който тъкан под кожата и над мускула, наречена фасция, става подута, възпалена и плътна. Кожата по ръцете, краката, шията, корема или стъпалата може да се подуе бързо. Състоянието е много рядко.
EF може да изглежда подобно на склеродермия, но не е свързано. За разлика от склеродермията, при EF пръстите не участват.
Причината за ЕФ е неизвестна. Редки случаи са се появили след прием на добавки с L-триптофан. При хората с това състояние белите кръвни клетки, наречени еозинофили, се натрупват в мускулите и тъканите. Еозинофилите са свързани с алергични реакции. Синдромът е по-често при хора на възраст от 30 до 60 години.
Симптомите могат да включват:
- Нежност и подуване на кожата на ръцете, краката или понякога на ставите (най-често от двете страни на тялото)
- Артрит
- Синдром на карпалния тунел
- Болка в мускулите
- Удебелена кожа, която изглежда изпъната
Тестовете, които могат да бъдат направени, включват:
- CBC с диференциал
- Гама глобулини (вид протеин на имунната система)
- Скорост на утаяване на еритроцитите (ESR)
- ЯМР
- Мускулна биопсия
- Кожна биопсия (биопсията трябва да включва дълбоката тъкан на фасцията)
За облекчаване на симптомите се използват кортикостероиди и други лекарства, потискащи имунитета. Тези лекарства са по-ефективни, когато се започнат в началото на заболяването. Нестероидните противовъзпалителни лекарства (НСПВС) също могат да помогнат за намаляване на симптомите.
В повечето случаи състоянието изчезва в рамките на 1 до 3 години. Симптомите обаче могат да продължат по-дълго или да се върнат.
Артритът е рядко усложнение на EF. Някои хора могат да развият много сериозни кръвни заболявания или рак, свързан с кръвта, като апластична анемия или левкемия. Перспективите са много по-лоши, ако се появят кръвни заболявания.
Обадете се на вашия доставчик на здравни услуги, ако имате симптоми на това разстройство.
Няма известна превенция.
Синдром на Шулман
- Повърхностни предни мускули
Aronson JK. Триптофан. В: Aronson JK, изд. Страничните ефекти на наркотиците от Meyler. 16-то изд. Уолтъм, Масачузетс: Elsevier B.V .; 2016: 220-221.
James WD, Elston DM, Treat JR, Rosenbach MA, Neuhaus IM. Заболявания на съединителната тъкан. В: James WD, Elston DM, Treat JR, Rosenbach MA, Neuhaus IM, eds. Болести на Андрюс на кожата: Клинична дерматология. 13-то изд. Филаделфия, Пенсилвания: Elsevier; 2020: глава 8.
Lee LA, Werth VP. Кожни и ревматични заболявания. В: Firestein GS, Budd RC, Gabriel SE, McInnes IB, O’Dell JR, eds. Учебник по ревматология на Кели и Фирещайн. 10-то изд. Филаделфия, Пенсилвания: Elsevier; 2017: глава 43.
Pinal-Fernandez I, Selva-O ’Callaghan A, Grau JM. Диагностика и класификация на еозинофилен фасциит. Autoimmun Rev. 2014; 13 (4-5): 379-382. PMID: 24424187 www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/24424187.
Национална организация за редки заболявания. Еозинофилен фасциит. rarediseases.org/rare-diseases/eosinophilic-fasciitis/. Актуализирано през 2016 г. Достъп на 6 март 2017 г.