Миелофиброза

Миелофиброзата е нарушение на костния мозък, при което костният мозък се заменя с фиброзна белезна тъкан.

Костният мозък е меката мастна тъкан в костите ви. Стволовите клетки са незрели клетки в костния мозък, които се развиват във всички ваши кръвни клетки. Кръвта Ви е направена от:

• Червени кръвни клетки (които пренасят кислород до вашите тъкани)
• Бели кръвни клетки (които се борят с инфекцията)
• Тромбоцити (които помагат на кръвния съсирек)

Когато костният мозък е белязан, той не може да направи достатъчно кръвни клетки. Може да се появи анемия, проблеми с кървенето и по-висок риск от инфекции.

В резултат на това черният дроб и далакът се опитват да направят някои от тези кръвни клетки. Това води до подуване на тези органи.

Причината за миелофиброзата често е неизвестна. Няма известни рискови фактори. Когато се появи, често се развива бавно при хора над 50-годишна възраст. Жените и мъжете са еднакво засегнати. Има повишена честота на това състояние при евреите от Ашкенази.

Ракът на кръвта и костния мозък, като миелодиспластичен синдром, левкемия и лимфом, също може да причини белези на костния мозък. Това се нарича вторична миелофиброза.

Симптомите могат да включват някое от следните:

• Коремна пълнота, болка или чувство на ситост преди приключване на хранене (поради увеличена далака)
• Болка в костите
• Лесно кървене, натъртване
• Умора
• Повишена вероятност от заразяване
• Бледа кожа
• Задух при упражнения
• Отслабване
• Нощно изпотяване
• Нискостепенна треска
• Уголемен черен дроб
• Суха кашлица
• Сърбяща кожа

Доставчикът на здравни грижи ще извърши физически преглед и ще попита за симптомите.

Тестовете, които могат да бъдат направени, включват:

• Пълна кръвна картина (CBC) с цитонамазка за проверка на различни видове кръвни клетки
• Измерване на увреждане на тъканите (ниво на LDH ензим)
• Генетично тестване
• Биопсия на костен мозък за диагностициране на състоянието и за проверка на рак на костния мозък

Трансплантацията на костен мозък или стволови клетки може да подобри симптомите и да излекува болестта. Това лечение обикновено се обмисля за по-млади хора.

Другото лечение може да включва:

• Преливане на кръв и лекарства за коригиране на анемия
• Лъчева и химиотерапия
• Целеви лекарства
• Премахване на далака (спленектомия), ако подуването причинява симптоми или за помощ при анемия

С влошаване на заболяването костният мозък бавно спира да работи. Ниският брой на тромбоцитите води до лесно кървене. Отокът на далака може да се влоши заедно с анемията.

Оцеляването на хората с първична миелофиброза е около 5 години. Но някои хора оцеляват в продължение на десетилетия.

Усложненията могат да включват:

• Развитие на остра миелогенна левкемия
• Инфекции
• Кървене
• Кръвни съсиреци
• Чернодробна недостатъчност

Уговорете среща с вашия доставчик, ако имате симптоми на това разстройство. Потърсете веднага медицинска помощ за неконтролирано кървене, задух или жълтеница (жълта кожа и бяло на очите), която се влошава.

Идиопатична миелофиброза; Миелоидна метаплазия; Агногенна миелоидна метаплазия; Първична миелофиброза; Вторична миелофиброза; Костен мозък - миелофиброза

Gotlib J. Полицитемия вера, есенциална тромбоцитемия и първична миелофиброза. В: Goldman L, Schafer AI, eds. Медицина Goldman-Cecil. 26-то изд. Филаделфия, Пенсилвания: Elsevier; 2020: глава 157.

Long NM, Kavanagh EC. Миелофиброза. В: Pope TL, Bloem HL, Beltran J, Morrison WB, Wilson DJ, eds. Мускулно-скелетно изображение. 2-ро изд. Филаделфия, Пенсилвания: Elsevier Saunders; 2015: глава 76.

Mascarenhas J, Najfeld V, Kremyanskaya M, Keyzner A, Salama ME, Hoffman R. Първична миелофиброза. В: Hoffman R, Benz EJ, Silberstein LE, et al, eds. Хематология: основни принципи и практика. 7-мо изд. Филаделфия, Пенсилвания: Elsevier; 2018: глава 70.