Множествена атрофия на системата - паркинсонов тип

Многостепенната атрофия - паркинсонов тип (MSA-P) е рядко състояние, което причинява симптоми, подобни на болестта на Паркинсон. Въпреки това, хората с MSA-P имат по-широко увреждане на частта от нервната система, която контролира важни функции като сърдечна честота, кръвно налягане и изпотяване.

Другият подтип на MSA е MSA-малкият мозък. Засяга предимно зони дълбоко в мозъка, точно над гръбначния мозък.

Причината за MSA-P е неизвестна. Засегнатите области на мозъка се припокриват с области, засегнати от болестта на Паркинсон, с подобни симптоми. Поради тази причина този подтип на MSA се нарича паркинсонов.

MSA-P се диагностицира най-често при мъже на възраст над 60 години.

MSA уврежда нервната система. Болестта има тенденция бързо да прогресира. Около половината от хората с MSA-P са загубили по-голямата част от двигателните си умения в рамките на 5 години от началото на заболяването.

Симптомите могат да включват:

• Треперене
• Затруднения в движението, като бавност, загуба на равновесие, разбъркване при ходене
• Чести падания
• Мускулни болки и болки (миалгия) и скованост
• Промени на лицето, като външен вид на лицето като маска и втренчено гледане
• Затруднено дъвчене или преглъщане (от време на време), не може да затвори устата
• Нарушен режим на сън (често по време на бързо движение на очите [REM] сън късно през нощта)
• Замайване или припадък при изправяне или след неподвижно стоене
• Проблеми с ерекцията
• Загуба на контрол върху червата или пикочния мехур
• Проблеми с активност, която изисква малки движения (загуба на фина моторика), като писане, което е малко и трудно за четене
• Загуба на изпотяване във всяка част на тялото
• Спад в умствената функция
• Гадене и проблеми с храносмилането
• Проблеми с позата, като нестабилна, прегърбена или отпусната
• Промените в зрението, намалено или замъглено зрение
• Промени в гласа и речта

Други симптоми, които могат да се появят при това заболяване:

• Объркване
• Деменция
• Депресия
• Затруднено дишане, свързано със съня, включително сънна апнея или запушване на въздушния канал, което води до силен вибриращ звук

Вашият доставчик на здравни грижи ще ви прегледа и ще провери очите, нервите и мускулите ви.

Кръвното Ви налягане ще се измерва, докато лежите и се изправите.

Няма конкретни тестове за потвърждаване на това заболяване. Лекар, който се специализира в нервната система (невролог), може да постави диагнозата въз основа на:

• История на симптомите
• Резултати от физически преглед
• Отхвърляне на други причини за симптоми

Тестването за потвърждаване на диагнозата може да включва:

• ЯМР на главата
• Плазмени нива на норепинефрин
• Изследване на урина за продукти от разграждането на норепинефрин (катехоламини в урината)

Няма лечение за MSA-P. Не е известен начин за предотвратяване на влошаване на заболяването. Целта на лечението е да се контролират симптомите.

Допаминергичните лекарства, като леводопа и карбидопа, могат да се използват за намаляване на ранните или леки тремори.

Но за много хора с MSA-P тези лекарства не работят добре.

Лекарства могат да се използват за лечение на ниско кръвно налягане.

Пейсмейкър, програмиран да стимулира сърцето да бие с бързи темпове (по-бързо от 100 удара в минута), може да повиши кръвното налягане за някои хора.

Запекът може да се лекува с диета с високо съдържание на фибри и лаксативи. Предлагат се лекарства за лечение на проблеми с ерекцията.

Повече информация и подкрепа за хора с MSA-P и техните семейства можете да намерите на:

• Национална организация за редки заболявания - rarediseases.org/rare-diseases/multiple-system-atrophy
• Коалицията MSA - www.multiplesystematrophy.org/msa-resources/

Резултатът за MSA е лош. Загубата на умствени и физически функции бавно се влошава. Ранна смърт е вероятна. Хората обикновено живеят 7 до 9 години след поставяне на диагнозата.

Обадете се на вашия доставчик, ако развиете симптоми на това заболяване.

Обадете се на вашия доставчик, ако сте диагностицирани с MSA и симптомите ви се върнат или влошат. Обадете се също така, ако се появят нови симптоми, включително възможни странични ефекти на лекарства, като например:

• Промени в бдителността / поведението / настроението
• Налудно поведение
• Замайване
• Халюцинации
• Неволни движения
• Загуба на психическо функциониране
• Гадене или повръщане
• Силно объркване или дезориентация

Ако имате член на семейството с MSA и състоянието им намалява до такава степен, че не можете да се грижите за човека у дома, потърсете съвет от доставчика на вашия член на семейството.

Синдром на Shy-Drager; Неврологична ортостатична хипотония; Синдром на Shy-McGee-Drager; Синдром на Паркинсон плюс; MSA-P; MSA-C

• Централна нервна система и периферна нервна система

Fanciulli A, Wenning GK. Многосистемна атрофия. N Engl J Med. 2015; 372 (3): 249-263. PMID: 25587949 pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/25587949/.

Янкович J. Паркинсонова болест и други двигателни разстройства. В: Daroff RB, Jankovic J, Mazziotta JC, Pomeroy SL, eds. Bradley’s Neurology in Clinical Practice. 7-мо изд. Филаделфия, Пенсилвания: Elsevier; 2016: глава 96.

Romero-Ortuno R, Wilson KJ, Hampton JL. Нарушения на вегетативната нервна система. В: Fillit HM, Rockwood K, Young J, eds. Учебник по гериатрична медицина и геронтология на Brocklehurst. 8-мо изд. Филаделфия, Пенсилвания: Elsevier; 2017: глава 63.