Общо аномално белодробно венозно връщане

Тоталното аномално белодробно венозно връщане (TAPVR) е сърдечно заболяване, при което 4-те вени, които поемат кръв от белите дробове към сърцето, не се прикрепват нормално към лявото предсърдие (лявата горна камера на сърцето). Вместо това те се прикрепват към друг кръвоносен съд или грешната част на сърцето. Той присъства при раждането (вродени сърдечни заболявания).

Причината за общото аномално белодробно венозно връщане е неизвестна.

При нормална циркулация кръвта се изпраща от дясната камера, за да поеме кислорода в белите дробове. След това се връща през белодробните (белодробни) вени към лявата страна на сърцето, което изпраща кръв навън през аортата и около тялото.

При TAPVR богатата на кислород кръв се връща от белите дробове в дясното предсърдие или във вената, вливаща се в дясното предсърдие, вместо в лявата страна на сърцето. С други думи, кръвта просто кръжи до и от белите дробове и никога не излиза в тялото.

За да може бебето да живее, трябва да съществува дефект на предсърдната преграда (ASD) или патентен foramen ovale (преминаване между лявото и дясното предсърдие), за да позволи на кислородната кръв да тече към лявата страна на сърцето и останалата част от тялото.

Колко тежко е това състояние зависи от това дали белодробните вени са запушени или запушени, докато се оттичат. Затруднената TAPVR причинява симптоми в началото на живота и може да бъде смъртоносна много бързо, ако не бъде открита и коригирана с операция.

Детето може да изглежда много болно и може да има следните симптоми:

• Синкав цвят на кожата (цианоза)
• Чести респираторни инфекции
• Летаргия
• Лошо хранене
• Слаб растеж
• Ускорено дишане

Забележка: Понякога не може да има симптоми в кърмаческа или ранна детска възраст.

Тестовете могат да включват:

• Сърдечната катетеризация може да потвърди диагнозата, като покаже, че кръвоносните съдове са необичайно прикрепени
• ЕКГ показва увеличение на вентрикулите (камерна хипертрофия)
• Ехокардиограмата може да покаже, че белодробните съдове са прикрепени
• ЯМР или КТ на сърцето могат да покажат връзките между белодробните съдове
• Рентгенографията на гръдния кош показва нормално до малко сърце с течност в белите дробове

Операция за отстраняване на проблема е необходима възможно най-скоро. При операцията белодробните вени са свързани с лявото предсърдие и дефектът между дясното и лявото предсърдие е затворен.

Ако това състояние не се лекува, сърцето ще се увеличи, което ще доведе до сърдечна недостатъчност. Ранното отстраняване на дефекта осигурява отлични резултати, ако няма запушване на белодробните вени при новата връзка в сърцето. Бебетата, които имат запушени вени, са влошили оцеляването.

Усложненията могат да включват:

• Затруднено дишане
• Сърдечна недостатъчност
• Нередовни, бързи сърдечни ритми (аритмии)
• Белодробни инфекции
• Белодробна хипертония

Това състояние може да е очевидно по време на раждането. Симптомите обаче може да се проявят едва по-късно.

Обадете се на вашия доставчик на здравни услуги, ако забележите симптоми на TAPVR. Изисква се своевременно внимание.

Не е известен начин за предотвратяване на TAPVR.

TAPVR; Общо вени; Вроден сърдечен дефект - TAPVR; Цианотична болест на сърцето - TAPVR

• Сърце - разрез през средата
• Тотално аномално белодробно венозно връщане - рентгенова снимка
• Тотално аномално белодробно венозно връщане - рентгенова снимка
• Тотално аномално белодробно венозно връщане - рентгенова снимка

CD на Fraser, Kane LC. Вродени сърдечни заболявания. В: Townsend CM Jr, Beauchamp RD, Evers BM, Mattox KL, eds. Учебник по хирургия на Сабистън: Биологичните основи на съвременната хирургическа практика. 20-то изд. Филаделфия, Пенсилвания: Elsevier; 2017: глава 58.

Webb GD, Smallhorn JF, Therrien J, Redington AN. Вродено сърдечно заболяване при възрастен и педиатричен пациент. В: Zipes DP, Libby P, Bonow RO, Mann DL, Tomaselli GF, Braunwald E, eds. Сърдечно заболяване на Браунвалд: Учебник по сърдечно-съдова медицина. 11-то изд. Филаделфия, Пенсилвания: Elsevier; 2019: глава 75.