Транспониране на големите артерии

Транспонирането на големите артерии (TGA) е сърдечен дефект, който възниква от раждането (вроден). Двете основни артерии, които отвеждат кръвта далеч от сърцето - аортата и белодробната артерия - се превключват (транспонират).

Причината за TGA е неизвестна. Не е свързано с нито една обща генетична аномалия. Рядко се среща при други членове на семейството.

TGA е цианотичен сърдечен дефект. Това означава, че има намален кислород в кръвта, който се изпомпва от сърцето до останалата част от тялото.

В нормалните сърца кръвта, която се връща от тялото, преминава през дясната страна на сърцето и белодробната артерия към белите дробове, за да получи кислород. След това кръвта се връща в лявата част на сърцето и излиза аортата към тялото.

При TGA венозната кръв се връща нормално към сърцето през дясното предсърдие. Но вместо да отиде в белите дробове, за да абсорбира кислород, тази кръв се изпомпва през аортата и обратно към тялото. Тази кръв не е презареждана с кислород и води до цианоза.

Симптомите се появяват при раждането или много скоро след това. Колко лоши са симптомите, зависи от вида и размера на допълнителните сърдечни дефекти (като дефект на предсърдната преграда, дефект на вентрикуларната преграда или артериален дуктус) и колко кръв може да се смеси между двете анормални циркулации.

Симптомите могат да включват:

• Синева кожа
• Клубиране на пръстите на ръцете или краката
• Лошо хранене
• Задух

Доставчикът на здравни грижи може да открие сърдечен шум, докато слуша гръдния кош със стетоскоп. Устата и кожата на бебето ще бъдат в син цвят.

Тестовете често включват следното:

• Сърдечна катетеризация
• Рентгенова снимка на гръдния кош
• ЕКГ
• Ехокардиограма (ако се прави преди раждането, тя се нарича фетална ехокардиограма)
• Пулсова оксиметрия (за проверка на нивото на кислород в кръвта)

Първоначалната стъпка в лечението е да се даде възможност на богатата на кислород кръв да се смесва с лошо кислородна кръв. Бебето незабавно ще получи лекарство, наречено простагландин през IV (интравенозна линия).Това лекарство помага да се поддържа отворен кръвоносен съд, наречен ductus arteriosus, което позволява известно смесване на двете кръвообращения. В някои случаи може да се създаде отвор между дясното и лявото предсърдие с процедура, използваща балонен катетър. Това позволява на кръвта да се смесва. Тази процедура е известна като балонна предсърдна септостомия.

Постоянното лечение включва сърдечна операция, по време на която големите артерии се изрязват и зашиват обратно в правилното им положение. Това се нарича операция за превключване на артериите (ASO). Преди развитието на тази хирургия е била използвана операция, наречена предсърден превключвател (или процедура на горчица или процедура на Senning).

Симптомите на детето ще се подобрят след операция за коригиране на дефекта. Повечето бебета, които се подлагат на артериално превключване, нямат симптоми след операция и живеят нормален живот. Ако не се извърши коригираща операция, продължителността на живота е само месеци.

Усложненията могат да включват:

• Проблеми с коронарните артерии
• Проблеми със сърдечната клапа
• Нередовни сърдечни ритми (аритмии)

Това състояние може да бъде диагностицирано преди раждането с помощта на фетална ехокардиограма. Ако не, най-често се диагностицира скоро след раждането на бебе.

Отидете в спешното отделение или се обадете на местния номер за спешни случаи (например 911), ако кожата на бебето ви придобие синкав цвят, особено в лицето или багажника.

Обадете се на вашия доставчик, ако бебето ви има това състояние и новите симптоми се развият, влошат или продължат след лечението.

Жените, които планират да забременеят, трябва да бъдат имунизирани срещу рубеола, ако вече не са имунизирани. Храненето добре, избягването на алкохол и контролирането на диабета както преди, така и по време на бременност може да бъде полезно.

d-TGA; Вроден сърдечен дефект - транспозиция; Цианотична болест на сърцето - транспозиция; Роден дефект - транспониране; Транспониране на големите съдове; TGV

• Детска сърдечна хирургия - освобождаване от отговорност

• Сърце - разрез през средата
• Сърце - изглед отпред
• Транспониране на големите съдове

Bernstein D. Цианотична вродена болест на сърцето: оценка на критично болното новородено с цианоза и дихателен дистрес. В: Kliegman RM, Stanton BF, St Geme JW, Schor NF, eds. Учебник по педиатрия на Нелсън. 21-то изд. Филаделфия, Пенсилвания: Elsevier; 2019: глава 456.

CD на Fraser, Kane LC. Вродени сърдечни заболявания. В: Townsend CM Jr, Beauchamp RD, Evers BM, Mattox KL, eds. Учебник по хирургия на Сабистън: Биологичните основи на съвременната хирургическа практика. 20-то изд. Филаделфия, Пенсилвания: Elsevier; 2017: глава 58.

Webb GD, Smallhorn JF, Therrien J, Redington AN. Вродено сърдечно заболяване при възрастен и педиатричен пациент. В: Zipes DP, Libby P, Bonow RO, Mann DL, Tomaselli GF, Braunwald E, eds. Сърдечно заболяване на Браунвалд: Учебник по сърдечно-съдова медицина. 11-то изд. Филаделфия, Пенсилвания: Elsevier; 2019: глава 75.