Двоен изход дясна камера

Двоен изход дясна камера (DORV) е сърдечно заболяване, което е налице от раждането (вродено). Аортата се свързва с дясната камера (RV, камерата на сърцето, която изпомпва бедна на кислород кръв в белите дробове), вместо с лявата камера (LV, камерата, която обикновено изпомпва богата на кислород кръв към тялото).

Както белодробната артерия (която пренася бедна на кислород кръв в белите дробове), така и аортата (която пренася богата на кислород кръв от сърцето до тялото) идват от една и съща помпена камера. Към лявата камера не са свързани артерии (камерата, която обикновено изпомпва кръв към тялото).

При нормална сърдечна структура аортата се свързва с ЛН. Белодробната артерия обикновено е свързана с RV. При DORV и двете артерии изтичат от RV. Това е проблем, защото RV носи бедна на кислород кръв. След това тази кръв се разпространява в тялото.

Друг дефект, наречен дефект на камерна преграда (VSD), винаги възниква при DORV.

Богата на кислород кръв от белите дробове тече от лявата страна на сърцето, през отвора на VSD и в RV. Това помага на бебето с DORV, като позволява богата на кислород кръв да се смесва с бедна на кислород кръв. Дори с тази смес тялото може да не получи достатъчно кислород. Това кара сърцето да работи по-усилено, за да отговори на нуждите на тялото. Има няколко вида DORV.

Разликата между тези типове е местоположението на VSD, тъй като се отнася до местоположението на белодробната артерия и аортата. Симптомите и тежестта на проблема ще зависят от вида на DORV. Наличието на стеноза на белодробна клапа също влияе върху състоянието.

Хората с DORV често имат други сърдечни дефекти, като:

• Дефекти на възглавницата на ендокарда (стените, разделящи всичките четири камери на сърцето, са зле оформени или липсват)
• Коарктация на аортата (стесняване на аортата)
• Проблеми с митралната клапа
• Белодробна атрезия (белодробната клапа не се формира правилно)
• Стеноза на белодробна клапа (стесняване на белодробната клапа)
• Десностранна аортна дъга (аортната дъга е отдясно вместо отляво)
• Транспониране на големите артерии (аортата и белодробната артерия са сменени)

Признаците на DORV могат да включват:

• Разширено сърце
• Сърдечен шум
• Ускорено дишане
• Бърз сърдечен ритъм

Симптомите на DORV могат да включват:

• Лошото хранене от лесно уморяване
• Синкав цвят на кожата и устните
• Клубиране (удебеляване на нокътните лехи) на пръстите на краката и пръстите (късен знак)
• Неуспех да наддават и да растат
• Бледо оцветяване
• Изпотяване
• Подути крака или корем
• Проблеми с дишането

Тестовете за диагностициране на DORV включват:

• Рентгенови лъчи на гръдния кош
• Ултразвуков преглед на сърцето (ехокардиограма)
• Прекарване на тънка, гъвкава тръба в сърцето за измерване на кръвното налягане и инжектиране на багрило за специални снимки на сърцето и артериите (сърдечна катетеризация)
• ЯМР на сърцето

Лечението изисква операция за затваряне на дупката в сърцето и насочване на кръвта от лявата камера в аортата. Може да се наложи и операция за придвижване на белодробната артерия или аорта.

Факторите, които определят вида и броя на операциите, от които се нуждае бебето, включват:

• Типът DORV
• Тежестта на дефекта
• Наличието на други проблеми в сърцето
• Общото състояние на детето

Колко добре се справя бебето зависи от:

• Размерът и местоположението на VSD
• Размерът на помпените камери
• Местоположението на аортата и белодробната артерия
• Наличието на други усложнения (като коарктация на аортата и проблеми с митралната клапа)
• Общото здравословно състояние на бебето по време на диагностицирането
• Дали е настъпило увреждане на белите дробове от твърде много кръв, която тече към белите дробове за дълъг период от време

Усложненията от DORV могат да включват:

• Сърдечна недостатъчност
• Високото кръвно налягане в белите дробове, което нелекувано може да доведе до трайно увреждане на белите дробове
• Смърт

Децата с това сърдечно заболяване може да се наложи да приемат антибиотици преди лечение на зъбите. Това предотвратява инфекциите около сърцето. След операция може да са необходими и антибиотици.

Обадете се на вашия доставчик на здравни услуги, ако детето ви изглежда лесно се уморява, има затруднения с дишането или има синкава кожа или устни. Също така трябва да се консултирате с вашия доставчик, ако бебето ви не расте или не наддава.

DORV; Аномалия на Taussig-Bing; DORV с двойно ангажиран VSD; DORV с необвързан VSD; DORV със субаортален VSD; Вроден сърдечен дефект - DORV; Цианотичен сърдечен дефект - DORV; Роден дефект - DORV

• Двоен изход дясна камера

Bichell D. Двойна изходна дясна камера. В: Ungerleider RM, Meliones JN, McMillian KN, Cooper DS, Jacobs JP, eds. Критично сърдечно заболяване при кърмачета и деца. 3-то изд. Филаделфия, Пенсилвания: Elsevier; 2019: глава 58.

Haller C, Van Arsdell GS, Yoo S-J, George-Hyslop CST, Spicer DE, Anderson A. Камера с двоен изход. В: Wernovsky G, Anderson RH, Kumar K, et al. Anderson’s Pediatric Cardiology. 4-то изд. Филаделфия, Пенсилвания: Elsevier; 2020: глава 39.

Webb GD, Smallhorn JF, Therrien J, Redington AN. Вродено сърдечно заболяване при възрастен и педиатричен пациент. В: Zipes DP, Libby P, Bonow RO, Mann DL, Tomaselli GF, Braunwald E, eds. Сърдечно заболяване на Браунвалд: Учебник по сърдечно-съдова медицина. 11-то изд. Филаделфия, Пенсилвания: Elsevier; 2019: глава 75.