Гигантизъм

Съдържание

• Какво причинява гигантизъм?
• Разпознаване на признаците на гигантизъм
• Как се диагностицира гигантизмът?
• Как се лекува гигантизмът?
• Хирургия
• Лекарства
• Радиохирургия с гама нож
• Дългосрочна перспектива за деца с гигантизъм

Какво е гигантизъм?

Гигантизмът е рядко състояние, което причинява ненормален растеж при децата. Тази промяна е най-забележима от гледна точка на височина, но се влияе и на обиколката. Това се случва, когато хипофизната жлеза на вашето дете произвежда твърде много хормон на растежа, който е известен също като соматотропин.

Ранната диагностика е важна. Бързото лечение може да спре или да забави промените, които могат да доведат до това детето ви да се увеличи по-голямо от нормалното. Състоянието обаче може да бъде трудно за родителите да бъдат открити. Симптомите на гигантизъм може да изглеждат като нормални детски растежи в началото.

Какво причинява гигантизъм?

Туморът на хипофизната жлеза е почти винаги причина за гигантизъм. Хипофизната жлеза с размер на грахово зърно се намира в основата на мозъка ви. Той прави хормони, които контролират много функции в тялото ви. Някои задачи, управлявани от жлезата, включват:

• контрол на температурата
• полово развитие
• растеж
• метаболизъм
• производство на урина

Когато туморът расте върху хипофизната жлеза, жлезата произвежда много повече хормон на растежа, отколкото тялото се нуждае.

Има и други по-рядко срещани причини за гигантизъм:

• Синдромът на McCune-Albright причинява анормален растеж на костната тъкан, петна от светлокафява кожа и аномалии на жлезите.
• Комплексът Carney е наследствено състояние, което причинява неракови тумори на съединителната тъкан, ракови или неракови ендокринни тумори и петна от по-тъмна кожа.
• Множествената ендокринна неоплазия тип 1 (MEN1) е наследствено заболяване, което причинява тумори в хипофизната жлеза, панкреаса или паращитовидните жлези.
• Неврофиброматозата е наследствено заболяване, което причинява тумори в нервната система.

Разпознаване на признаците на гигантизъм

Ако детето ви има гигантизъм, може да забележите, че те са много по-големи от другите деца на същата възраст. Също така някои части от тялото им могат да бъдат по-големи пропорционално на други части. Честите симптоми включват:

• много големи ръце и крака
• дебели пръсти и пръсти
• изпъкнала челюст и чело
• груби черти на лицето

Децата с гигантизъм могат също да имат плоски носове и големи глави, устни или езици.

Симптомите, които детето ви има, могат да зависят от размера на тумора на хипофизната жлеза. С нарастването на тумора той може да притиска нервите в мозъка. Много хора изпитват главоболие, проблеми със зрението или гадене от тумори в тази област. Други симптоми на гигантизъм могат да включват:

• прекомерно изпотяване
• тежки или повтарящи се главоболия
• слабост
• безсъние и други нарушения на съня
• забавен пубертет както при момчетата, така и при момичетата
• нередовни менструални периоди при момичета
• глухота

Как се диагностицира гигантизмът?

Ако лекарят на детето ви подозира гигантизъм, той може да препоръча кръвен тест за измерване на нивата на хормони на растежа и инсулиноподобен растежен фактор 1 (IGF-1), който е хормон, произведен от черния дроб. Лекарят може също да препоръча орален тест за глюкозен толеранс.

По време на орален тест за глюкозен толеранс детето ви ще пие специална напитка, съдържаща глюкоза, вид захар. Кръвни проби ще бъдат взети преди и след като детето ви изпие напитката.

В нормално тяло нивата на хормона на растежа ще спаднат след ядене или пиене на глюкоза. Ако нивата на детето ви останат същите, това означава, че тялото им произвежда твърде много хормон на растежа.

Ако кръвните тестове показват гигантизъм, вашето дете ще се нуждае от ЯМР сканиране на хипофизната жлеза. Лекарите използват това сканиране, за да открият тумора и да видят неговия размер и позиция.

Как се лекува гигантизмът?

Лечението на гигантизъм има за цел да спре или забави производството на вашето дете на растежни хормони.

Хирургия

Премахването на тумора е предпочитаното лечение за гигантизъм, ако това е основната причина.

Хирургът ще достигне тумора, като направи разрез в носа на детето ви. Микроскопи или малки камери могат да се използват, за да помогнат на хирурга да види тумора в жлезата. В повечето случаи детето ви трябва да може да се върне у дома от болницата в деня след операцията.

Лекарства

В някои случаи операцията може да не е опция. Например, ако има висок риск от нараняване на критичен кръвоносен съд или нерв.

Лекарят на детето ви може да препоръча лекарства, ако операцията не е опция. Това лечение има за цел или да свие тумора, или да спре производството на излишен хормон на растежа.

Вашият лекар може да използва лекарствата октреотид или ланреотид, за да предотврати отделянето на хормона на растежа. Тези лекарства имитират друг хормон, който спира производството на хормон на растежа. Те обикновено се инжектират около веднъж месечно.

Бромокриптин и каберголин са лекарства, които могат да се използват за понижаване нивата на хормона на растежа. Те обикновено се дават под формата на хапчета. Те могат да се използват с октреотид. Октреотидът е синтетичен хормон, който, когато се инжектира, може също така да понижи нивата на хормоните на растежа и IGF-1.

В ситуации, когато тези лекарства не са полезни, могат да се използват и ежедневни изстрели на пегвисомант. Пегвисомант е лекарство, което блокира ефекта на хормоните на растежа. Това понижава нивата на IGF-1 в тялото на вашето дете.

Радиохирургия с гама нож

Радиохирургията с гама нож е опция, ако лекарят на детето ви смята, че традиционната операция не е възможна.

„Гама ножът“ е колекция от силно фокусирани лъчи на лъчение. Тези лъчи не увреждат околната тъкан, но са в състояние да доставят мощна доза радиация в точката, в която се комбинират и удрят тумора. Тази доза е достатъчна, за да унищожи тумора.

Лечението с гама нож отнема месеци до години, за да бъде напълно ефективно и да върне нивата на растежен хормон в норма. Извършва се амбулаторно под обща анестезия.

Тъй като обаче облъчването при този тип хирургия е свързано със затлъстяване, обучителни затруднения и емоционални проблеми при децата, обикновено се използва само когато други възможности за лечение не работят.

Дългосрочна перспектива за деца с гигантизъм

Според болница и медицински център "Св. Йосиф" 80 процента от случаите на гигантизъм, причинени от най-често срещания тип тумор на хипофизата, се излекуват с операция. Ако туморът се върне или ако операцията не може да се направи безопасно, могат да се използват лекарства, за да се намалят симптомите на вашето дете и да му се даде възможност да живее дълъг и пълноценен живот.