Какво представляват туморите на Pancoast и как се лекуват?

Съдържание

• Симптоми на тумор Pancoast
• Причини за тумор на Pancoast
• Как се диагностицира тумор Pancoast
• Лечение на тумор на Pancoast
• Постановка
• Лечение
• Облекчаване на болката
• Степен на оцеляване при тумор Pancoast
• Outlook

Общ преглед

Pancoast тумор е рядка форма на рак на белия дроб. Този вид тумор се намира в самия връх (върха) на десния или левия бял дроб. Тъй като туморът расте, местоположението му му позволява да нахлува в околните нерви, мускулите, лимфните възли, съединителната тъкан, горните ребра и горните прешлени. Това причинява силна болка в рамото и ръката.

Диагнозата на туморите на Pancoast често се забавя, тъй като туморът не показва класическите симптоми на рак на белия дроб, като кашлица.

Панкоастните тумори са известни още като превъзходни сулкусни тумори. Техният специфичен набор от симптоми се нарича синдром на Pancoast. Лицата с туморно начало са на възраст около 60 години. Мъжете са засегнати от жените.

Този рак е кръстен на рентгенолог от Филаделфия, който за първи път описва туморите през 1924 и 1932 година.

Подтиповете на раковите клетки на туморите на Pancoast са:

• плоскоклетъчен рак
• аденокарциноми
• едроклетъчни карциноми
• дребноклетъчни карциноми

Симптоми на тумор Pancoast

Острата болка в рамото е най-честият симптом на тумора Pancoast в ранните му стадии.Други симптоми зависят от зоните, които туморът нахлува около гръдния отвор (гръден вход).

С нарастването на тумора болката в рамото става все по-силна и изтощителна. Той може да излъчва към подмишницата (аксилата), лопатката и костта, която свързва рамото с ръката (лопатката).

В повече от случаите на тумор на Pancoast туморът нахлува в задното и средното отделение на гръдния отвор. Болката може да излъчва:

• надолу по ръката отстрани на тялото, следвайки лакътния нерв (нервът, който тече надолу отстрани на ръката ви към розовата, спирайки на китката)
• до врата
• към горните ребра
• към нервната мрежа, която достига до ребрата, гръбначния мозък и подмишниците

Други симптоми включват:

• подуване на горната част на ръката
• слабост в мускулите на ръката
• загуба на сръчност на ръцете
• загуба на мускулна тъкан в ръката
• изтръпване или изтръпване в ръката
• стягане в гърдите
• умора
• отслабване

Като цяло тези симптоми са известни като синдром на Pancoast.

При хората с тумори на Pancoast ракът нахлува в нервите, които достигат до лицето. Това се нарича синдром на Клод-Бернар-Хорнър или просто синдром на Хорнер. От засегнатата страна може да имате:

• увиснал клепач (блефароптоза)
• невъзможност за нормално изпотяване (анхидроза)
• зачервяване
• изместване на очната ябълка (енофталм)

Болката при тумор на Pancoast е силна и постоянна. Обикновено не реагира на обичайните болкоуспокояващи без рецепта. Болката остава независимо дали седите, стоите или лежите.

Причини за тумор на Pancoast

Причините за тумора на Pancoast са подобни на тези при други видове рак на белия дроб. Те включват:

• пушене
• излагане на вторичен дим
• дългосрочно излагане на тежки метали, химикали или дизелови отработени газове
• дългосрочно излагане на азбест или високи нива на радон

В редки случаи синдромът на Pancoast може да има други причини, като други видове рак, бактериални или гъбични инфекции или туберкулоза (TB) и други заболявания.

Как се диагностицира тумор Pancoast

Диагнозата на тумор на Pancoast е предизвикателна и често се забавя, тъй като симптомите му са подобни на тези при костни и ставни заболявания. Също така, Pancoast туморите са редки и може да са непознати за лекарите. Pancoast туморите съставляват само всички ракови заболявания на белия дроб.

Вашият лекар ще ви попита за вашите симптоми, кога са започнали и дали са се променили с течение на времето. Те ще проведат физически преглед и ще поръчат тестове за търсене на тумор и разпространение на рака. Ако се открие тумор, Вашият лекар може да назначи допълнителни тестове за определяне на стадия на тумора.

Тестовете могат да включват:

• Рентгенови лъчи. Понякога туморът поради своето положение.
• CT сканиране. По-високата му резолюция може да идентифицира разпространението на тумора в близките области.
• ЯМР сканиране. Този образен тест може да покаже разпространението на тумора и да предостави ръководство за операция.
• Медиастиноскопия. Тръба, поставена през врата, позволява на лекаря да вземе проба от лимфни възли.
• Биопсия. Премахването на туморната тъкан за изследване се счита за потвърждаване на туморния стадий и определяне на терапията.
• Видео-асистирана торакоскопия (VATS). Тази минимално инвазивна хирургия позволява достъп до тъкан за анализ.
• Мини-торакотомия. Тази процедура използва малки разрези, също за достъп до тъкан за анализ.
• Други сканирания. Те може да са необходими, за да се провери разпространението на рака в костите, мозъка и други области на тялото.

Лечение на тумор на Pancoast

Въпреки че някога се счита за фатален, днес панкоастните тумори са лечими, макар и все още нелечими.

Лечението на тумор на Pancoast зависи от това колко рано е диагностициран, докъде се е разпространил, засегнатите зони и общото ви здравословно състояние.

Постановка

Туморът на Pancoast се „стадира“ по подобен начин на други ракови заболявания на белия дроб, като се използват римски цифри от I до IV и подтипове A или B, за да се посочи колко напреднала е болестта. Постановката е ръководство за конкретното лечение, което ще получите.

В допълнение, Pancoast туморите са допълнително класифицирани с букви и цифри от 1 до 4, които показват тежестта:

• Т обозначава размера и разпространението на тумора.
• N описва засягането на лимфните възли.
• M се отнася до това дали отдалечени места са били нападнати (метастази).

Повечето тумори на Pancoast се класифицират като T3 или T4, поради местоположението им. Туморите се класифицират като Т3, ако нахлуят в гръдната стена или симпатиковите нерви. Те са Т4 тумори, ако нахлуят в други структури, като прешлените или брахиалните нерви.

Дори и най-ранните открити тумори на Pancoast са поставени като поне IIB, отново поради местоположението им.

Лечение

Лечението на туморите на Pancoast е разнообразно и включва комбинация от химиотерапия, лъчетерапия и хирургия.

Панкоастните тумори, които са метастазирали в области извън гърдите, може да не са кандидати за операция.

Химиотерапията и лъчението са първите стъпки преди операцията. След това туморът се преоценява с друго КТ или друго образно изследване. Операцията в идеалния случай се провежда три до шест седмици след химиотерапия и лъчение, преди евентуални белези да попречат на операцията.

В някои планове за лечение операцията може да бъде последвана от допълнителни лъчелечения за унищожаване на останалите ракови клетки.

Целта на операцията е напълно да се отстрани раковият материал от структурите, които е нахлул. Това не винаги е възможно и болестта може да се повтори. Малко проучване, направено в Мериленд, установи, че болестта се рецидивира при 50 процента от участниците, претърпели операция на тумор на Pancoast.

Техническият напредък в хирургичните техники направи възможно извършването на операция на тумори T4 Pancoast, но перспективите са по-лоши, отколкото за други стадии на заболяването.

Облекчаване на болката

Облекчаването на болката при тумори Pancoast днес включва контролирана употреба на опиоиди, предписани от лекар. Това обаче идва с нежелани странични ефекти. Някои изследователи твърдят, че се връщат към преопиоидни мерки, които са ефективни без странични ефекти.

Радиацията може също да се използва за облекчаване на болката, когато операцията не е възможна.

Силната болка при Pancoast тумори може да се облекчи с хирургическа процедура, която деактивира болкопроводящите нерви в гръбначния мозък. Това се нарича КТ-направлявана кордотомия, при която КТ се използва за насочване на хирурга.

В едно проучване от тези с тумор на Pancoast съобщават за значително подобрение на болката при тази процедура. Кордотомия дори през последните седмици от живота може да осигури облекчаване на болката.

Други възможни интервенции за облекчаване на болката от тумор на Pancoast включват:

• декомпресивна ламинектомия (операция, която премахва натиска върху гръбначните нерви)
• фенолен блок (инжектиране на фенол за блокиране на нервите)
• трансдермална стимулация (използване на ниско ниво на директен електрически ток върху мозъка)
• звезден ганглиозен блок (инжектиране на упойка в нервите на врата)

Степен на оцеляване при тумор Pancoast

Степента на оцеляване след химиотерапия, лъчетерапия и операция варира. В доклад на клиниката в Кливланд се отбелязва общата двугодишна преживяемост след операция от 55 до 70 процента. Степента на 5-годишна преживяемост за операции, които премахнаха напълно оригиналния тумор на Pancoast, беше 54% до 77%.

Outlook

Дълги години туморите на Pancoast се смятаха за нелечими. Поради локализацията на тумора се смяташе, че операцията не е възможна.

През последните десетилетия перспективата за хората с тумори на Pancoast се подобри значително. Новите хирургични техники направиха възможно оперирането на тумори, които преди се смятаха за неработоспособни. Сега стандартното лечение, включващо химиотерапия, лъчетерапия и хирургия, е увеличило процента на оцеляване.

Ранното откриване на тумор на Pancoast е важно за определяне на успеха на лечението. Потърсете веднага Вашия лекар, ако имате симптоми и вземете превантивни мерки, като отказване от тютюнопушенето, ако пушите.