Антифосфолипиден синдром - APS

Антифосфолипидният синдром (APS) е автоимунно разстройство, което включва чести кръвни съсиреци (тромбози).Когато имате това състояние, имунната система на тялото ви произвежда ненормални протеини, които атакуват кръвните клетки и лигавицата на кръвоносните съдове. Наличието на тези антитела може да причини проблеми с притока на кръв и да доведе до опасни съсиреци в кръвоносните съдове в цялото тяло.

Точната причина за APS не е известна. Както определени генни промени, така и други фактори (като инфекция) могат да доведат до развитието на проблема.

Често се среща при хора с други автоимунни заболявания, като системен лупус еритематозус (СЛЕ). Състоянието е по-често при жените, отколкото при мъжете. Често се среща при жени, които имат анамнеза за повтарящи се спонтанни аборти.

Някои хора носят антителата, споменати по-горе, но нямат APS. Някои тригери могат да причинят на тези хора кръвен съсирек, включително:

• Пушене
• Продължителна почивка в леглото
• Бременност
• Хормонална терапия или противозачатъчни хапчета
• Рак
• Заболяване на бъбреците

Възможно е да нямате никакви симптоми, въпреки че имате антитела. Симптомите, които могат да се появят, включват:

• Кръвни съсиреци в краката, ръцете или белите дробове. Съсиреците могат да бъдат както във вените, така и в артериите.
• Повтарящи се спонтанни аборти или все още раждане.
• Обрив, при някои хора.

В редки случаи съсиреци внезапно се развиват в много артерии за период от дни. Това се нарича катастрофален анти-фосфолипиден синдром (CAPS). Това може да доведе до инсулт, както и съсиреци в бъбреците, черния дроб и други органи в тялото и гангрена в крайниците.

Тестове за лупус антикоагулант и антифосфолипидни антитела могат да се правят, когато:

• Появява се неочакван кръвен съсирек, например при млади хора или такива без други рискови фактори за кръвен съсирек.
• Жената има анамнеза за многократни загуби на бременност.

Тестовете за лупус антикоагулант са тестове за съсирване на кръвта. Антифосфолипидните антитела (aPL) причиняват теста да бъде необичаен в лабораторията.

Видовете тестове за съсирване могат да включват:

• Активирано частично тромбопластиново време (aPTT)
• Време за отрова на усойница от Ръсел
• Тест за инхибиране на тромбопластин

Ще бъдат направени и тестове за антифосфолипидни антитела (aPL). Те включват:

• Тестове за антикардиолипинови антитела
• Антитела към бета-2-глипопротеин I (Beta2-GPI)

Вашият доставчик на здравни грижи ще диагностицира синдром на антифосфолипидни антитела (APS), ако имате положителен тест за aPL или лупус антикоагулант и едно или повече от следните събития:

• Кръвен съсирек
• Многократни спонтанни аборти

Положителните тестове трябва да бъдат потвърдени след 12 седмици. Ако имате положителен тест без други характеристики на заболяването, няма да имате диагноза APS.

Лечението на APS е насочено към предотвратяване на усложнения от образуването на нови кръвни съсиреци или увеличаване на съществуващите съсиреци. Ще трябва да вземете някаква форма на лекарство за разреждане на кръвта. Ако имате и автоимунно заболяване, като лупус, ще трябва да поддържате и това състояние под контрол.

Точното лечение ще зависи от това колко тежко е Вашето състояние и усложненията, които причинява.

АНТИФОСФОЛИПИДЕН АНТИТЕЛЕН СИНДРОМ (APS)

По принцип ще имате нужда от лечение с разредител на кръвта дълго време, ако имате APS. Първоначалното лечение може да бъде хепарин. Тези лекарства се дават чрез инжекция.

В повечето случаи след това се започва варфарин (Coumadin), който се дава през устата. Необходимо е често да се следи нивото на антикоагулация. Най-често това се прави с помощта на INR теста.

Ако имате APS и забременеете, ще трябва да бъдете внимателно наблюдавани от доставчик, който е експерт в това състояние. Вие няма да приемате варфарин по време на бременност, но вместо това ще Ви бъдат направени инжекции с хепарин.

Ако имате SLE и APS, вашият доставчик също ще препоръча да приемате хидроксихлорохин.

Понастоящем други видове лекарства за разреждане на кръвта не се препоръчват.

КАТАСТРОФЕН АНТИФОСФОЛИПИДЕН СИНДРОМ (CAPS)

Лечението на CAPS, което включва комбинация от антикоагулационна терапия, високи дози кортикостероиди и плазмен обмен, е било ефективно при повечето хора. Понякога IVIG, ритуксимаб или екулизумаб също се използват за тежки случаи.

ПОЛОЖИТЕЛЕН ТЕСТ ЗА ЛУПУС АНТИКОАГУЛАНТ ИЛИ APL

Няма да се нуждаете от лечение, ако нямате симптоми, загуба на бременност или ако никога не сте имали кръвен съсирек.

Предприемете следните стъпки, за да предотвратите образуването на кръвни съсиреци:

• Избягвайте повечето противозачатъчни хапчета или хормонални лечения за менопауза (жени).
• НЕ пушете и не използвайте други тютюневи изделия.
• Станете и се придвижвайте по време на дълги полети със самолет или по друго време, когато трябва да седнете или да легнете продължително.
• Премествайте глезените нагоре и надолу, когато не можете да се движите.

Ще Ви бъдат предписани лекарства за разреждане на кръвта (като хепарин и варфарин), за да предотвратите образуването на кръвни съсиреци:

• След операция
• След костна фрактура
• С активен рак
• Когато трябва да седите или лежите за дълги периоди от време, например по време на болничен престой или възстановяване у дома

Може също да се наложи да приемате разредители на кръвта в продължение на 3 до 4 седмици след операцията, за да намалите риска от образуване на кръвни съсиреци.

Без лечение, хората с APS ще имат повторно съсирване. В повечето случаи резултатът е добър при подходящо лечение, което включва дългосрочна антикоагулационна терапия. Някои хора могат да имат кръвни съсиреци, които е трудно да се контролират въпреки леченията. Това може да доведе до CAPS, което може да бъде животозастрашаващо.

Обадете се на вашия доставчик, ако забележите симптоми на кръвен съсирек, като например:

• Подуване или зачервяване на крака
• Задух
• Болка, изтръпване и блед цвят на кожата в ръката или крака

Говорете и с вашия доставчик, ако сте имали многократна загуба на бременност (спонтанен аборт).

Антикардиолипинови антитела; Синдром на Хюз

• Системен лупус еритематозус обрив по лицето
• Кръвни съсиреци

Amigo M-C, Khamashta MA. Антифосфолипиден синдром: патогенеза, диагностика и управление. В: Hochberg MC, Gravallese EM, Silman AJ, Smolen JS, Weinblatt ME, Weisman MH, eds. Ревматология. 7-мо изд. Филаделфия, Пенсилвания: Elsevier; 2019: глава 148.

Cervera R, Rodríguez-Pintó I, Colafrancesco S, et al. 14-ти Международен конгрес по антифосфолипидни антитела Доклад на работната група за катастрофалния антифосфолипиден синдром. Autoimmun Rev. 2014; 13 (7): 699-707. PMID: 24657970 www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/24657970.

Dufrost V, Risse J, Wahl D, Zuily S. Директна перорална употреба на антикоагуланти при антифосфолипиден синдром: тези лекарства ефективна и безопасна алтернатива ли са на варфарин? Систематичен преглед на литературата: отговор на коментар. Curr Rheumatol Rep. 2017; 19 (8): 52. PMID: 28741234 www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/28741234.

Erkan D, Salmon JE, MD Lockshin. Антифосфолипиден синдром. В: Firestein GS, Budd RC, Gabriel SE, McInnes IB, O’Dell JR, eds. Учебник по ревматология на Кели и Фирещайн. 10-то изд. Филаделфия, Пенсилвания: Elsevier; 2017: глава 82.

Национален уебсайт на Института за сърце, белия дроб и кръв. Синдром на антифосфолипидни антитела. www.nhlbi.nih.gov/health-topics/antiphospholipid-antibody-syndrome. Достъп до 5 юни 2019 г.