Синдром на Айзенменгер

Синдромът на Айзенменгер е състояние, което засяга притока на кръв от сърцето към белите дробове при някои хора, които са родени със структурни проблеми на сърцето.

Синдромът на Айзенменгер е състояние, което е резултат от необичайно кръвообращение, причинено от дефект в сърцето. Най-често хората с това състояние се раждат с дупка между двете помпени камери - лявата и дясната камера - на сърцето (дефект на вентрикуларната преграда). Дупката позволява на кръвта, която вече е поела кислород от белите дробове, да се върне обратно в белите дробове, вместо да излиза към останалата част от тялото.

Други сърдечни дефекти, които могат да доведат до синдром на Айзенменгер, включват:

• Дефект на атриовентрикуларен канал
• Дефект на предсърдната преграда
• Цианотична болест на сърцето
• Патентен артериален дуктус
• Truncus arteriosus

В продължение на много години увеличеният кръвен поток може да увреди малките кръвоносни съдове в белите дробове. Това причинява високо кръвно налягане в белите дробове. В резултат на това притокът на кръв се връща назад през отвора между двете помпени камери. Това позволява на бедната на кислород кръв да пътува до останалата част на тялото.

Синдромът на Айзенменгер може да започне да се развива, преди детето да достигне пубертета. Въпреки това, той също може да се развие в млада възраст и може да прогресира през цялата млада възраст.

Симптомите включват:

• Синкави устни, пръсти, пръсти и кожа (цианоза)
• Закръглени нокти на ръцете и краката (избиване)
• Изтръпване и изтръпване на пръстите на ръцете и краката
• Болка в гърдите
• Кашляне на кръв
• Замайване
• Припадък
• Чувствам се изморен
• Задух
• Пропуснати сърдечни удари (сърцебиене)
• Удар
• Подуване в ставите, причинено от твърде много пикочна киселина (подагра)

Доставчикът на здравни грижи ще прегледа детето. По време на изпита доставчикът може да намери:

• Анормален сърдечен ритъм (аритмия)
• Уголемени краища на пръстите на ръцете и краката (избиване)
• Сърдечен шум (допълнителен звук при слушане на сърцето)

Доставчикът ще диагностицира синдрома на Айзенменгер, като разгледа историята на сърдечните проблеми на човека. Тестовете могат да включват:

• Пълна кръвна картина (CBC)
• Рентгенова снимка на гръдния кош
• ЯМР на сърцето
• Поставяне на тънка тръба в артерия за оглед на сърцето и кръвоносните съдове и измерване на налягането (сърдечна катетеризация)
• Тест за електрическата активност в сърцето (електрокардиограма)
• Ултразвук на сърцето (ехокардиограма)

Броят на случаите на това състояние в САЩ е спаднал, тъй като лекарите вече могат по-рано да диагностицират и коригират дефекта. Следователно проблемът може да бъде коригиран, преди да настъпи необратимо увреждане на малките белодробни артерии.

Понякога хората със симптоми могат да премахнат кръв от тялото (флеботомия), за да намалят броя на червените кръвни клетки. След това човекът получава течности, за да замести загубената кръв (заместване на обема).

Засегнатите хора могат да получат кислород, въпреки че не е ясно дали това помага да се предотврати влошаването на заболяването. Освен това могат да се дават лекарства, които работят за отпускане и отваряне на кръвоносните съдове. Хората с много тежки симптоми в крайна сметка може да се нуждаят от трансплантация на сърце-бял дроб.

Колко добре се справя засегнатото лице зависи от това дали е налице друго медицинско състояние и възрастта, на която се развива високо кръвно налягане в белите дробове. Хората с това състояние могат да живеят от 20 до 50 години.

Усложненията могат да включват:

• Кървене (кръвоизлив) в мозъка
• Застойна сърдечна недостатъчност
• Подагра
• Сърдечен удар
• Хипервискозитет (утайка на кръвта, тъй като е твърде дебела с кръвни клетки)
• Инфекция (абсцес) в мозъка
• Бъбречна недостатъчност
• Лош приток на кръв към мозъка
• Удар
• Внезапна смърт

Обадете се на вашия доставчик, ако детето ви развие симптоми на синдром на Айзенменгер.

Операцията възможно най-рано за коригиране на сърдечния дефект може да предотврати синдрома на Айзенменгер.

Комплекс Айзенменгер; Болест на Айзенменгер; Реакция на Айзенменгер; Физиология на Айзенменгер; Вроден сърдечен дефект - Айзенменгер; Цианотична болест на сърцето - Айзенменгер; Сърце с вроден дефект - Айзенменгер

• Синдром на Айзенменгер (или комплекс)

Bernstein D. Общи принципи на лечение на вродени сърдечни заболявания. В: Kliegman RM, St. Geme JW, Blum NJ, Shah SS, Tasker RC, Wilson KM, eds. Учебник по педиатрия на Нелсън. 21-во изд. Филаделфия, Пенсилвания: Elsevier; 2020: глава 461.

Therrien J, Marelli AJ. Вродени сърдечни заболявания при възрастни. В: Goldman L, Schafer AI, eds. Медицина Goldman-Cecil. 26-то изд. Филаделфия, Пенсилвания: Elsevier; 2020: глава 61.

Webb GD, Smallhorn JF, Therrien J, Redington AN. Вродено сърдечно заболяване при възрастен и педиатричен пациент. В: Zipes DP, Libby P, Bonow RO, Mann DL, Tomaselli GF, Braunwald E, eds. Сърдечно заболяване на Браунвалд: Учебник по сърдечно-съдова медицина. 11-то изд. Филаделфия, Пенсилвания: Elsevier; 2019: глава 75.