Синдром на Birt-Hogg-Dubé

Съдържание

• Снимки на синдрома на Birt-Hogg-Dubé
• Симптоми на синдрома на Birt-Hogg-Dubé
• Лечение на синдрома на Birt-Hogg-Dubé
• Полезни връзки:

Синдромът на Birt-Hogg-Dubé е рядко генетично заболяване, което причинява кожни лезии, бъбречни тумори и кисти в белите дробове.

В причини за синдрома на Birt-Hogg-Dubé те са мутации в ген на хромозома 17, наречен FLCN, който губи функцията си на туморен супресор и води до появата на тумори при индивидите.

НА Синдромът на Birt-Hogg-Dubé няма лечение и лечението му се състои в отстраняване на туморите и предотвратяване на появата им.

Снимки на синдрома на Birt-Hogg-Dubé

На снимките можете да идентифицирате кожните лезии, които се появяват при синдрома на Birt-Hogg-Dubé, което води до малки доброкачествени тумори, които се образуват около косата.

Симптоми на синдрома на Birt-Hogg-Dubé

Симптомите на синдрома на Birt-Hogg-Dubé могат да бъдат:

• Доброкачествени тумори по кожата, главно по лицето, шията и гърдите;
• Бъбречни кисти;
• Доброкачествени бъбречни тумори или рак на бъбреците;
• Белодробни кисти;
• Натрупване на въздух между белите дробове и плеврата, което води до появата на пневмоторакс;
• Възли на щитовидната жлеза.

Хората със синдром на Birt-Hogg-Dubé са по-склонни да развият рак в други части на тялото като гърдата, амигдалата, белия дроб или червата.

Пораженията, които се появяват на кожата, се наричат ​​фиброфоликуломи и се състоят от малки пъпки, които са резултат от натрупването на колаген и влакна около косата. Обикновено този признак върху кожата на синдрома на Birt-Hogg-Dubé се появява между 30 и 40 години.

НА диагноза на синдрома на Birt-Hogg-Dubé то се постига чрез идентифициране на симптомите на заболяването и генетично тестване за идентифициране на мутация в гена FLNC.

Лечение на синдрома на Birt-Hogg-Dubé

Лечението на синдрома на Birt-Hogg-Dubé не лекува болестта, но помага да се намалят нейните симптоми и последици за живота на хората.

Доброкачествените тумори, които се появяват на кожата, могат да бъдат отстранени по хирургичен път, дерма-абразия, лазер или износване на кожата.

Белодробните кисти или бъбречните тумори трябва да бъдат предотвратени чрез компютърна томография, ядрено-магнитен резонанс или ултразвук. Ако при изпитите се открие наличие на кисти или тумори, те трябва да бъдат отстранени хирургично.

В случаите, когато се развие рак на бъбреците, лечението трябва да се състои от операция, химиотерапия или лъчетерапия.

Полезни връзки:

• Киста на бъбреците
• Пневмоторакс