Дефицит на протромбин

Дефицитът на протромбин е нарушение, причинено от липсата на протеин в кръвта, наречен протромбин. Това води до проблеми със съсирването на кръвта (коагулацията). Протромбинът е известен също като фактор II (фактор два).

Когато кървите, в тялото протичат поредица от реакции, които помагат за образуването на кръвни съсиреци. Този процес се нарича коагулационна каскада. Той включва специални протеини, наречени фактори на коагулация или съсирване. Възможно е да имате по-голям шанс за излишно кървене, ако един или повече от тези фактори липсват или не функционират както трябва.

Протромбинът или фактор II е един такъв фактор на коагулация. Дефицитът на протромбин протича в семейства (по наследство) и е много рядък. И двамата родители трябва да имат гена, за да предадат разстройството на децата си. Фамилната анамнеза за нарушение на кървенето може да бъде рисков фактор.

Дефицитът на протромбин може да се дължи и на друго състояние или употреба на определени лекарства. Това се нарича придобит протромбинов дефицит. Може да бъде причинено от:

• Липса на витамин К (някои бебета се раждат с дефицит на витамин К)
• Тежки чернодробни заболявания
• Употреба на лекарства, които предотвратяват съсирването (антикоагуланти като варфарин)

Симптомите могат да включват някое от следните:

• Ненормално кървене след раждане
• Силно менструално кървене
• Кървене след операция
• Кървене след травма
• Леко натъртване
• Кървене от носа, които не спират лесно
• Кървене от пъпна връв след раждането

Тестовете, които могат да бъдат направени, включват:

• Анализ на фактор II
• Частично тромбопластиново време
• Протромбиново време (PT)
• Смесително проучване (специален PTT тест за потвърждаване на дефицит на протромбин)

Кървенето може да се контролира чрез интравенозно (IV) вливане на плазма или концентрати на съсирващи фактори. Ако ви липсва витамин К, можете да приемате този витамин през устата, чрез инжекции под кожата или през вена (интравенозно).

Ако имате това нарушение на кървенето, не забравяйте да:

• Кажете на своите доставчици на здравни грижи, преди да имате някакъв вид процедура, включително хирургическа и стоматологична работа.
• Кажете на членовете на семейството си, защото те може да имат същото разстройство, но все още не го знаят.

Тези ресурси могат да предоставят повече информация за дефицит на фактор VII:

• Национална фондация за хемофилия: Други факторни недостатъци - www.hemophilia.org/Bleeding-Disorders/Types-of-Bleeding-Disorders/Other-Factor-Deficiency
• Информационен център за генетични и редки болести на NIH - rarediseases.info.nih.gov/diseases/2926/prothrombin-deficiency

Резултатът е добър при правилно лечение.

Наследственият дефицит на протромбин е състояние за цял живот.

Перспективите за придобития протромбинов дефицит зависят от причината. Ако е причинено от чернодробно заболяване, резултатът зависи от това колко добре може да се лекува чернодробното ви заболяване. Приемът на витамин К добавки ще лекува дефицита на витамин К.

Може да се появи силно кървене в органите.

Потърсете спешно лечение веднага, ако имате необяснима или продължителна загуба на кръв или ако не можете да контролирате кървенето.

Не е известна превенция за наследствен дефицит на протромбин. Когато причината е липсата на витамин К, използването на витамин К може да помогне.

Хипопротромбинемия; Дефицит на фактор II; Диспротромбинемия

• Образуване на кръвен съсирек
• Кръвни съсиреци

Gailani D, Wheeler AP, Neff AT. Редки недостатъци на фактора на коагулацията. В: Hoffman R, Benz EJ, Silberstein LE, et al, eds. Хематология: основни принципи и практика. 7-мо изд. Филаделфия, Пенсилвания: Elsevier; 2018: глава 137.

Зала JE. Хемостаза и коагулация на кръвта. В: Зала JE, изд. Учебник по медицинска физиология на Гайтън и Хол. 13-то изд. Филаделфия, Пенсилвания: Elsevier Saunders; 2016: глава 37.

Рагни М.В. Хеморагични нарушения: недостатъци на коагулационния фактор. В: Goldman L, Schafer AI, eds. Медицина Goldman-Cecil. 25-то изд. Филаделфия, Пенсилвания: Elsevier Saunders; 2016: глава 174.