Миастения гравис

Миастения гравис е нервно-мускулно разстройство. Невромускулните разстройства включват мускулите и нервите, които ги контролират.

Смята се, че миастения гравис е вид автоимунно разстройство. Автоимунно разстройство възниква, когато имунната система погрешно атакува здрава тъкан. Антителата са протеини, произведени от имунната система на организма, когато той открива вредни вещества. Антитела могат да бъдат произведени, когато имунната система погрешно смята здравата тъкан за вредно вещество, какъвто е случаят с миастения гравис. При хора с миастения гравис тялото произвежда антитела, които блокират мускулните клетки да получават съобщения (невротрансмитери) от нервните клетки.

В някои случаи миастенията е свързана с тумори на тимуса (орган на имунната система).

Миастения гравис може да засегне хората на всяка възраст. Най-често се среща при млади жени и възрастни мъже.

Миастения гравис причинява слабост на доброволните мускули. Това са мускули, които можете да контролирате. Автономните мускули на сърцето и храносмилателния тракт обикновено не са засегнати. Мускулната слабост на миастения гравис се влошава с активност и се подобрява с почивка.

Тази мускулна слабост може да доведе до различни симптоми, включително:

• Затруднено дишане поради слабост на мускулите на гръдната стена
• Затруднено дъвчене или преглъщане, причиняващо често запушване, задавяне или лигавене
• Трудно изкачване на стълби, повдигане на предмети или издигане от седнало положение
• Трудности при говорене
• Увиснала глава и клепачи
• Парализа на лицето или слабост на лицевите мускули
• Умора
• Пресипналост или промяна на гласа
• Двойно виждане
• Затруднено поддържане на постоянен поглед

Доставчикът на здравни грижи ще извърши физически преглед. Това включва подробен преглед на нервната система (неврологичен). Това може да покаже:

• Мускулна слабост, като обикновено първо се засягат очните мускули
• Нормални рефлекси и усещане (усещане)

Тестовете, които могат да бъдат направени, включват:

• Ацетилхолинови рецепторни антитела, свързани с това заболяване
• CT или MRI сканиране на гръдния кош за търсене на тумор
• Изследвания на нервната проводимост, за да се тества колко бързо електрическите сигнали се движат през нерв
• Електромиография (EMG) за тестване на здравето на мускулите и нервите, които контролират мускулите
• Тестове за белодробна функция за измерване на дишането и доколко добре функционират белите дробове
• Едрофониев тест, за да се види дали това лекарство обръща симптомите за кратко време

Не е известно лечение за миастения гравис. Лечението може да ви позволи да имате периоди без никакви симптоми (ремисия).

Промените в начина на живот често могат да ви помогнат да продължите ежедневните си дейности. Може да се препоръча следното:

• Почивайки през целия ден
• Използване на очен пластир, ако двойното виждане е притеснително
• Избягване на стрес и излагане на топлина, което може да влоши симптомите

Лекарствата, които могат да бъдат предписани, включват:

• Неостигмин или пиридостигмин за подобряване на комуникацията между нервите и мускулите
• Преднизон и други лекарства (като азатиоприн, циклоспорин или микофенолат мофетил) за потискане на отговора на имунната система, ако имате тежки симптоми и други лекарства не са работили добре.

Кризисните ситуации са атаки на слабост на дихателните мускули. Тези атаки могат да се появят без предупреждение, когато се приема твърде много или твърде малко лекарство. Тези атаки обикновено продължават не повече от няколко седмици. Може да се наложи да бъдете настанени в болницата, където може да се наложи помощ при дишане с вентилатор.

Процедура, наречена плазмафереза, също може да се използва, за да помогне за прекратяване на кризата. Тази процедура включва отстраняване на бистрата част от кръвта (плазма), която съдържа антителата. Това се заменя с дарена плазма, която не съдържа антитела, или с други течности. Плазмаферезата може също да помогне за намаляване на симптомите за 4 до 6 седмици и често се използва преди операцията.

Може да се използва и лекарство, наречено интравенозен имуноглобулин (IVIg)

Операцията за отстраняване на тимуса (тимектомия) може да доведе до трайна ремисия или по-малка нужда от лекарства, особено когато има тумор.

Ако имате проблеми с очите, Вашият лекар може да предложи призми на лещите за подобряване на зрението. Може да се препоръча и операция за лечение на очните мускули.

Физическата терапия може да ви помогне да поддържате мускулната си сила. Това е особено важно за мускулите, които поддържат дишането.

Някои лекарства могат да влошат симптомите и трябва да се избягват. Преди да вземете някакво лекарство, попитайте Вашия лекар дали е добре да го приемате.

Можете да облекчите стреса от болестта, като се присъедините към група за подкрепа на миастения гравис. Споделянето с други хора, които имат общи преживявания и проблеми, може да ви помогне да не се чувствате сами.

Няма лечение, но е възможна дългосрочна ремисия. Може да се наложи да ограничите някои ежедневни дейности. Хората, които имат само очни симптоми (очна миастения гравис), могат да развият генерализирана миастения с течение на времето.

Жена с миастения гравис може да забременее, но е необходима внимателна пренатална грижа. Бебето може да е слабо и да се нуждае от лекарства в продължение на няколко седмици след раждането, но обикновено няма да развие разстройството.

Състоянието може да причини животозастрашаващи проблеми с дишането. Това се нарича миастенична криза.

Хората с миастения гравис са изложени на по-висок риск от други автоимунни заболявания, като тиреотоксикоза, ревматоиден артрит и системен лупус еритематозус (лупус).

Обадете се на вашия доставчик на здравни грижи, ако развиете симптоми на миастения гравис.

Отидете в спешното отделение или се обадете на местния номер за спешни случаи (като 911), ако имате затруднено дишане или проблеми с преглъщането.

Невромускулно разстройство - миастения гравис

• Повърхностни предни мускули
• Птоза - увисване на клепача
• Централна нервна система и периферна нервна система

Чанг CWJ. Миастения гравис и синдром на Guillain-Barré. В: Parrillo JE, Dellinger RP, eds. Медицина за критични грижи: Принципи на диагностика и управление при възрастни. 5-то изд. Филаделфия, Пенсилвания: Elsevier; 2019: глава 61.

Sanders DB, Guptill JT. Нарушения на нервно-мускулната трансмисия. В: Daroff RB, Jankovic J, Mazziotta JC, Pomeroy SL, eds. Bradley’s Neurology in Clinical Practice. 7-мо изд. Филаделфия, Пенсилвания: Elsevier; 2016: глава 109.

Sanders DB, Wolfe GI, Benatar M, et al. Международни консенсусни насоки за лечение на миастения гравис: резюме. Неврология. 2016; 87 (4): 419-425. PMID: 27358333 www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/27358333.